Forum BPCO, Emphysème, Maladies Respiratoires, Sevrage Tabac
Bonjour et bienvenue sur le forum
Il existe un post de présentation pour vous et libre à vous ensuite de poster dans les différentes catégories qui vous intéressent. :)
https://bpcopneumologie.forumgratuit.org/post?f=3&mode=newtopic
A bientôt
marie45310

Forum BPCO, Emphysème, Maladies Respiratoires, Sevrage Tabac
Bonjour et bienvenue sur le forum
Il existe un post de présentation pour vous et libre à vous ensuite de poster dans les différentes catégories qui vous intéressent. :)
https://bpcopneumologie.forumgratuit.org/post?f=3&mode=newtopic
A bientôt
marie45310

Forum BPCO, Emphysème, Maladies Respiratoires, Sevrage Tabac
Vous souhaitez réagir à ce message ? Créez un compte en quelques clics ou connectez-vous pour continuer.

Forum BPCO, Emphysème, Maladies Respiratoires, Sevrage Tabac

Forum BPCO, Emphysème, Maladies Respiratoires, Sevrage Tabac
 
AccueilPortailPublicationsRechercherDernières imagesS'enregistrerConnexion
Derniers sujets
» 
Une maladie orpheline pulmonaire : la lymphangioléiomyomatose (LAM) Icon_minitimeLun 26 Fév - 17:51 par marie45310

» 1er pas sur le forum
Une maladie orpheline pulmonaire : la lymphangioléiomyomatose (LAM) Icon_minitimeLun 19 Fév - 18:37 par Violetta

» EMPHYSÈME PULMONAIRE LE TRAITEMENT PAR VALVES ENDOBRONCHIQUES
Une maladie orpheline pulmonaire : la lymphangioléiomyomatose (LAM) Icon_minitimeMar 6 Fév - 14:36 par marie45310

» Ventilation naturelle
Une maladie orpheline pulmonaire : la lymphangioléiomyomatose (LAM) Icon_minitimeJeu 21 Déc - 12:05 par Dab

» Intérêt de la réhabilitation respiratoire chez le patient BPCO
Une maladie orpheline pulmonaire : la lymphangioléiomyomatose (LAM) Icon_minitimeDim 19 Nov - 16:57 par marie45310

» Auto Coaching Vidéo de réhabilitation à l'effort et Gym Respi
Une maladie orpheline pulmonaire : la lymphangioléiomyomatose (LAM) Icon_minitimeMer 1 Nov - 14:47 par marie45310

» espérance de vie
Une maladie orpheline pulmonaire : la lymphangioléiomyomatose (LAM) Icon_minitimeJeu 26 Oct - 19:14 par Katty

» Moderateur du forum
Une maladie orpheline pulmonaire : la lymphangioléiomyomatose (LAM) Icon_minitimeSam 21 Oct - 14:49 par marie45310

» Remboursements EDF liés à vos appareils
Une maladie orpheline pulmonaire : la lymphangioléiomyomatose (LAM) Icon_minitimeMar 17 Oct - 16:08 par jacquine

» JE ME QUESTIONNE Franck27
Une maladie orpheline pulmonaire : la lymphangioléiomyomatose (LAM) Icon_minitimeDim 10 Sep - 9:32 par marie45310

» LE VAPOTAGE PEUT ENDOMMAGER LES VAISSEAUX SANGUINS... ET CAUSER UN AVC !
Une maladie orpheline pulmonaire : la lymphangioléiomyomatose (LAM) Icon_minitimeMar 25 Juil - 8:50 par Fanfan52

» MPOC : Découverte d’un composé végétal qui répare les lésions pulmonaires
Une maladie orpheline pulmonaire : la lymphangioléiomyomatose (LAM) Icon_minitimeMar 25 Juil - 8:42 par Fanfan52

» La clinique du souffle:La Solane Osséja -Pyrénées Orientales-Alicia
Une maladie orpheline pulmonaire : la lymphangioléiomyomatose (LAM) Icon_minitimeLun 19 Juin - 20:36 par Alicia

» Apnée du sommeil
Une maladie orpheline pulmonaire : la lymphangioléiomyomatose (LAM) Icon_minitimeSam 13 Mai - 18:54 par marie45310

» LA PREMIÈRE GREFFE DU POUMON SANS OUVRIR LA POITRINE DU PATIENT
Une maladie orpheline pulmonaire : la lymphangioléiomyomatose (LAM) Icon_minitimeMer 19 Avr - 10:21 par Invité

Rechercher
 
 

Résultats par :
 
Rechercher Recherche avancée
Adieu Gnourf

Pour Marc,,Elkendie, -Saoizic-Gladys-Plume-Jean-mrie-La vache tache-Gnourf-Nadége Fanny Sgrelo
Les amis sont les anges qui nous soulèvent quand nos ailes n'arrivent plus à se rappeler comment voler.
-46%
Le deal à ne pas rater :
Oceanic OCEAB120W Batteur électrique – Blanc
7.51 € 13.91 €
Voir le deal

 

 Une maladie orpheline pulmonaire : la lymphangioléiomyomatose (LAM)

Aller en bas 
AuteurMessage
marie45310
Admin fondatrice
Admin fondatrice
marie45310


Féminin Poissons Cheval
Date de naissance : 05/03/1954
Age : 70
Localisation : Epieds en beauce(loiret)
Humeur : Je vais bien

Une maladie orpheline pulmonaire : la lymphangioléiomyomatose (LAM) Empty
MessageSujet: Une maladie orpheline pulmonaire : la lymphangioléiomyomatose (LAM)   Une maladie orpheline pulmonaire : la lymphangioléiomyomatose (LAM) Icon_minitimeVen 11 Nov - 16:18

Une maladie orpheline pulmonaire : la lymphangioléiomyomatose (LAM)

La LAM est une maladie rare de la femme jeune pouvant toucher les poumons, les reins, les vaisseaux et les ganglions. Elle se définit par la prolifération de cellules musculaires lisses atypiques et hétérogènes, au sein du tissu interstitiel alvéolaire, des gaines péribronchiolaires, périlymphatiques et périvasculaires. Ces cellules ont la propriété de fixer l’anticorps monoclonal HMB45. Le support génétique de cette maladie serait une mutation somatique du gène TSC 2, interface génétique avec la très proche STB (sclérose tubéreuse de Bourneville). La maladie touche uniquement la femme, dans la majorité des cas en âge de procréer, et peut se manifester par des pneumothorax, une dyspnée d’effort avec lésions pulmonaires bulleuses extensives, un chylothorax, voire des hémoptysies ou des chyloptysies. Les atteintes extrathoraciques sont l’angiomyolipome rénal (25 à 50 % des cas), les léiomyomes utérins, les proliférations musculaires intralymphatiques, les adénopathies et les méningiomes. L’évolution de la maladie est très variable, allant de la stabilité des lésions à une évolution rapide vers l’insuffisance respiratoire chronique. L’atteinte exclusivement féminine a suggéré une hormono-dépendance jamais démontrée et a entraîné un recours massif à l’hormonothérapie sans que ce traitement ait fait la preuve de son efficacité. La compréhension des mécanismes physiopathologiques à l’échelle moléculaire, impliquant notamment le complexe TOR a ouvert la voie à de nouvelles recherches portant sur la Rapamycine.

La transplantation pulmonaire reste le seul traitement en cas d’insuffisance respiratoire terminale.

Nous rapportons ici le cas d’une patiente née en 1976, non tabagique, hospitalisée pour la première fois en décembre 1995 pour un pneumothorax droit complet, 6 mois après un pneumothorax gauche traité en ambulatoire. Le seul antécédent de la patiente était un angiomyolipome (AML) rénal droit découvert en 1993 (sur un examen tomodensitométrique réalisé devant des douleurs lombaires). La patiente a bénéficié d’une symphyse pleurale droite chirurgicale (avec biopsie : micro-emphysème sans spécificité), compliquée d’un pneumothorax gauche sur intubation sélective, nécessitant une symphyse pleurale gauche elle-même compliquée de redécollement pleural droit drainé sur symphyse récente. L’examen tomodensitométrique réalisé en juillet 1996 ne retrouvait que des lésions apicales bulleuses bilatérales. Les années suivantes ont été marquées par des décollements pulmonaires à répétition (5 à gauche et 4 à droite en 3 ans). L’AML a été opéré en 1997 en raison d’une augmentation de taille. Du fait d’un éloignement géographique, la patiente n’a pas été revue entre 1999 et 2004 et la fréquence des pneumothorax a nettement diminué. En 2004, il est découvert des nodules mammaires hypoéchogènes bilatéraux correspondant à des adénofibromes sur mastose fibro kystique. En 2006, un nouveau bilan pneumologique est réalisé à l’occasion de la reprise de contact de la patiente avec le service. L’examen tomodensitométrique retrouve des images aériques de type kystiques disséminées dans les deux champs pulmonaires, de taille inégale jusqu’à 3 cm de diamètre et une absence d’infiltrat nodulaire diffus. Les épreuves fonctionnelles respiratoires montrent un trouble ventilatoire obstructif et inflation du VR et redistribution des volumes : VEMS 1,62 l (50 % de la théorique), VEMS/CV 82.57 %, CVF 1.96 (53 % th), CPT 4,36 l (83.3 % th). Il existe des désaturations à l’effort. Le diagnostic de LAM est posé, après récusation d’une STB (aucun critère clinique, IRM cérébrale et fond d’œil normaux).

Bien que maladie rare, la LAM est à évoquer devant des pneumothorax récidivants de la femme en âge de procréer. Elle justifie la réalisation d’un examen tomodensitométrique thoracique et d’une biopsie pulmonaire en cas d’indication de symphyse chirurgicale. La faible prévalence de la maladie impose une prise en charge spécialisée ainsi que la déclaration des cas dans les centres de référence et les centres de compétence afin de disposer de séries suffisantes pour des recherches génétiques, moléculaires et thérapeutiques.
Revenir en haut Aller en bas
http://mescaniches.blog4ever.com/blog/index-110318.html
 
Une maladie orpheline pulmonaire : la lymphangioléiomyomatose (LAM)
Revenir en haut 
Page 1 sur 1
 Sujets similaires
-
» Silicose maladie pulmonaire
» Viande transformée et maladie pulmonaire chronique
» Nouveau traitement en matière de maladie pulmonaire
» Zoom sur les nombreuses maladies rares dite orpheline
» SOLITUDE & MALADIE

Permission de ce forum:Vous ne pouvez pas répondre aux sujets dans ce forum
Forum BPCO, Emphysème, Maladies Respiratoires, Sevrage Tabac :: AFFECTIONS RESPIRATOIRES - BPCO - EMPHYSEME :: Documentations Maladies :: BPCO : Pathologie-
Sauter vers: