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 Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren

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marie45310
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marie45310

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Localisation : Patay(loiret)
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MessageSujet: Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren   Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren EmptyJeu 15 Nov - 14:32

Manifestations respiratoires du
Syndrome de Gougerot-Sjögren



Auteur : [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien]
Syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) : maladie inflammatoire systémique chronique auto-immune touchant les glandes exocrines
(surtout les glandes salivaires et lacrymales).
Il est à l’intersection des systèmes immunitaires, sécrétoires et nerveux.

Aussi appelé syndrome sec, il associe une
xérostomie (sensation de corps étranger dans les yeux), une xérophtalmie (sensation de bouche sèche) dues à la destruction
progressive des glandes lacrymales et salivaires par un infiltrat lymphocytaire bénin.
Dans 5 à 10 % des cas, cette infiltration peut aussi concerner d’autres tissus
:
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_vpoumons : cf infra,
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_vpancréas : pancréatites,
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_vtractus gastro-intestinal : gastrite chronique atrophique, oesophagite, ulcère peptique,
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_vsystème hépato-biliaire : cirrhose biliaire primitive, hépatite auto-immune,
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_vreins (néphropathie interstitielle),

Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_vpeau,
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_vmoelle osseuse,
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_vthyroïde : thyroïdite d'Hashimoto,
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_vvaisseaux : [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien], [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien],
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_vpolyneuropathies sensitivo-motrices (paresthésies des extrémités),
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_varthralgies, arthrites.


Une des maladies systémiques les plus fréquentes (0,1 % de la population
adulte).
Il s'observe essentiellement chez les femmes (90 %), typiquement entre 40 et 50 ans.
Il est très souvent accompagné de syndromes lympho-prolifératifs allant
de la simple infiltration lymphoïde bénigne au lymphome malin pulmonaire (risque relatif : 11.7).


2 formes
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_v SGS

primaire : isolé.
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_v SGS
secondaire : manifestations du SGS primaire + manifestations d’autres maladies
systémiques (le plus souvent [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien],
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] et
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien], mais également
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] et
cirrhose biliaire primitive).


Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Point_v
Atteintes ORL

Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_v
sécheresse nasale, rhinite croûteuse, infections récidivantes, otites récidivantes, rarement perforation de la cloison nasale


Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Point_v
Atteintes
bronchiques (syndrome sec trachéo-bronchique)
/ bronchiolaires
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_v Toux sèche
chronique : attribuée à la sécheresse de l'arbre bronchique secondaire à
la destruction des glandes bronchiques
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_v Syndrome
obstructif portant sur les petites voies aériennes
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_v Épaississement
des parois des voies aériennes segmentaires en TDM coupes fines
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_v
Infections bronchiques ou pulmonaires récidivantes chez 20 % des patients
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_v Bronches
inflammatoires, sécrétions rares, épaisses, visqueuses ; possibilité de bouchons
muqueux entraînant des atélectasies

Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Point_v
Atteintes
parenchymateuses
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_v Maladies
infiltratives diffuses du poumon
:
elles ont les mêmes caractéristiques cliniques, radiologiques et fonctionnelles
que les
autres PID ; il s'agit, le plus souvent, d'un pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP) ou lymphoïde.


Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Point_v
Bilan biologique
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_v
hypergammaglobulinémie polyclonale
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_v [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien]
anti-nucléaires : SSa (Ro), SSb (La)



Critères diagnostiques du syndrome de
Gougerot-Sjögren (Vitali, 2002)


Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Point_v Symptômes oculaires : réponse positive à au moins une des
questions suivantes :

Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_vsécheresse oculaire quotidienne et gênante pendant plus de 3 mois
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_vsensation récurrente de sable ou graviers dans les yeux
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_vutilisation de larmes artificielles plus de 3 fois par jour


Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Point_v Symptômes buccaux : réponse positive à au moins une des
questions suivantes :

Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_vsensation quotidienne de sécheresse buccale pendant plus de 3 mois
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_vgonflement persistant ou récurrent des glandes parotides chez l’adulte
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_vnécessité de boire fréquemment des liquides pour permettre la déglutition des
aliments


Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Point_v Signes oculaires
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_vtest de Schirmer pathologique : moins de 5 mm en 5 minutes (sans anesthésie)
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_vtest au Rose Bengale ou autre colorant pathologique (score ≥ 4 selon van Bijsterveld)


Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Point_v Atteinte objective des glandes salivaires, définie par au
moins un test pathologique

Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_vflux salivaire non stimulé ≤ 1,5 ml en 15 minutes
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_vsialographie parotidienne montrant des atélectasies diffuses sans obstruction
des canaux principaux
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_vretard de capture, ou faible concentration, ou retard de sécrétion du traceur
sur la scintigraphie salivaire

Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Point_v Signes histologiques
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_vsialadénite lymphocytaire appréciée par un expert anatomopathologiste,
comportant au moins
- un foyer lymphocytaire pour 4mm2 de tissu glandulaire
- un foyer lymphocytaire est adjacent à une zone de muqueuse normale et doit
comporter au moins 50 lymphocytes
Ceci correspond à un score de Chisholm supérieur ou égal à 3.


Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Point_v Signes biologiques
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_vprésence d’auto-anticorpsanti-SSA(Ro) ou anti-SSB(La) ou les deux


Le SGS primitif est défini par
La présence de 4 des 6 critères dont le critère histologique ou le critère
sérologique.
Ou la présence d’au moins 3 des 4 critères objectifs (items 3, 4, 5 ou 6)

Le SGS secondaire est défini par
la présence du critère 1 ou 2, et deux des critères 3, 4 ou 5, chez un patient
ayant une maladie associée (autre connectivite).

Le diagnostic de SGS est exclu en cas de :
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_v
irradiation cervico-faciale
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_v
hépatite C chronique
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_v
SIDA
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_v
lymphome pré-existant
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_v
sarcoïdose
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_v
réaction du greffon contre l’hôte
Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Tiret_v
utilisation de médicaments anticholinergiques (à réévaluer après l’arrêt)

Traitement
4 parties
1/ traitement symptomatique local de la sécheresse (yeux, bouche, peau, autres muqueuses) Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Fleche_v coopération des ophtalmologistes, stomatologistes, ORL et dermatologistes.
2/ manifestations systémiques liées aux manifestations de la
vascularite dans laquelle les patients SS partagent des
caractéristiques avec les patients atteints de lupus et de
vasculopathies associées aux ANCA Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Fleche_v corticoïdes ; d'autres traitements ont été essayés : cyclophosphomide, azathioprine, mycophenolate mofetil, leflunomide, rituximab
3/ manifestations systémiques non spécifiques comme la fatigue, les modifications cognitives, les douleurs de fibromyalgies.
4/ les manifestations agressives lymphocytaires incluant les lymphomes Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren Fleche_v prise en charge partagée avec les hématologistes.



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