Emphysème (centro-lobulaire,paraseptal,paracicatriciel ,pan-lobulaire
Emphysème
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]L'emphysème appartient au champ des maladies broncho-pulmonaires obstructives
Augmentation de taille, au-dessus de la normale, des espaces aériens distaux au-delà de la bronchiole terminale, soit par dilatation, soit par rupture alvéolaire
2 types prédominent :
[l’emphysème complication d’une bronchite chronique et dont le tableau est celui de la BPCO ; l'obstruction est d'abord bronchique
Lemphysème pan-lobulaire de la bronchite chronique ; l'obstruction est d'abord liée à la destruction du parenchyme, à la perte de la rétraction élastique et au collapsus des petites voies aériennes ; il peut, cependant, accompagner l'emphysème centro-lobulaire ; mais le tableau clinique et l’évolution sont différents.
prévalence
Très difficile à connaître du fait de la multiplicité des définitions utilisées et de son incorporation fréquente dans le groupe général des BPCO.
Anatomie
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enphysème centro lobulaire Emphysème pan lobulaire [img]
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien]PHYSIOPATHOLOGIE
Destruction des parois alvéolaires par l'activité protéase qui digère la matrice extra-cellulaire.
Plus l'emphysème est sévère, plus le nombre de neutrophiles, macrophages, T lymphocytes et éosinophiles est élevé dans le tissu emphysémateux. Les poumons atteints d'un emphysème sévère contiennent jusqu'à 10 fois plus de cellules inflammatoires qu'un poumon normal.
On pense que les neutrophiles, macrophages et éosinophiles dégradent directement la matrice extra-cellulaire alvéolaire en libérant des protéinases, tandis que les T lymphocytes influencent le recrutement des cellules inflammatoires et la fonction des cellules inflammatoires qui libèrent les protéinases.
L'élastase des neutrophiles dégrade l'élastine des fibres élastiques, mais le collagène est aussi détruit.
On peut faire l'hypothèse que l'emphysème sans tabac est une des manifestations systémiques du déséquilibre général protéases-antiprotéases, stimulé par les facteurs environnementaux inhalés.
On distingue 4 phénotypes anatomopathologiques
emphysème centro-lobulaire /emphysème pan-lobulaire (pan-acinaire)
emphysème paracicatriciel qui se développe autour de masses fibreuses, rétractiles
emphysème paraseptal : touche les bronchioles, les canaux alvéolaires et les alvéoles ; bien circonscrit, le long des septa pulmonaires ou pleuraux ; à l'origine de bulles pouvant induire un pneumothorax spontané ou de bulles géantes compressives.
EMPHYSÈME CENTRO-LOBULAIRE (ou centro-acinaire)
L’emphysème centro-lobulaire (ou centro-acinaire) débute aux bronchioles respiratoires et s'étend vers la périphérie. Associé au tabagisme, on l’observe surtout dans les lobes supérieurs
EMPHYSÈME PAN-LOBULAIRE (ou pan-acinaire)
Physiopathologie : effet de l'hétérogénéité du tissu de soutien sur la compliance pulmonaire
Destruction de l’ensemble de l’acinus ; s’observe surtout dans les lobes inférieurs; associé au déficit en a-1-antitrypsine.
Réduction de la force de rétraction élastique pulmonaire ,:les bronches ont tendance à se fermer à l’expiration
syndrome fonctionnel obstructif lors des manœuvres expiratoires forcées (VEMS). La courbe inspiratoire forcée (VIMS) peut être normale.
Distension alvéolaire augmentation de la Capacité Pulmonaire Totale et des volumes de réserve.
Distension du thorax et aplatissement du diaphragme qui perd sa mobilité et son efficacité ; il ne reste plus au malade, pour ventiler, que ses muscles respiratoires accessoires.
Diminution de la surface d’échange mais il n’y a pas d’effet shunt et le malade garde longtemps une PaO2 proche de la normale au repos. C’est l’essoufflé rose, le "pink puffer".
Traitement.
L'emphysème est une lésion définitive (pas de traitement curatif) mais des traitements symptomatiques (ou prévenant l'aggravation) existent :
Arrêt du tabagisme s'il existe (le plus important des traitements)
.Bronchodilatateurs d'action prolongée en cas de trouble ventilatoire obstructif confirmé.
Antibiotiques en cas d'infections des voies respiratoires Amoxicilline
Vaccination anti-grippale et anti-pneumococcique.
Traitement à base de stéroïdes et de cortisones en cas d'inflammation.
Kinésithérapie respiratoire.
Oxygénation artificielle, partielle (à l'effort) ou complète 24h/24
Utilisation de la VNI (ventilation non invasive) pour un meilleur échange gazeux
Réentraînement à l'effort.
Parfois, chirurgie de réduction de volume dans certains emphysèmes bulleux ou respectant des zones ventilatoires "récupérables".
Parfois, transplantation pulmonaire (mono-pulmonaire, bi-pulmonaire ou cœur-poumons
Exploration fonctionnelle respiratoire
Les 2 types d'emphysème sont difficiles à distinguer sur la courbe débit-volume expiratoire : syndrome obstructif mais, dans l'emphysème pan-lobulaire la courbe débit-volume est normale dans sa partie inspiratoire
les volumes de réserve sont généralement plus élevés
Emphysème et sommeil
L'emphysème est caractérisé par une mauvaise qualité du sommeil : difficulté d'endormissement et de maintien du sommeil ; augmentation du temps de latence à l'endormissement, diminution du temps total de sommeil, augmentation ds éveils nocturnes avec, comme conséquences, des réveils au petit matin et une hypersomnolence diurne des désaturations nocturnes qui prédominent pendant la phase de mouvements oculaires rapides et qui peuvent coexister avec des pathologie/sommeil/apnées du sommeil("overlap syndrome") ; ces désaturations peuvent même s'observer chez des malades avec une PaO2 diurne > 60 mmHg.
On ne sait pas, aujourd'hui, si cette mauvaise qualité du sommeil retentit sur les processus cognitifs.
La controverse existe sur l'effet de l'oxygénothérapie sur la qualité du sommeil, l'hémodynamique pulmonaire et la survie.
Les bronchodilatateurs améliorent la saturation nocturne.
Les benzodiazépines sont déconseillées.
Les imidazopyridines non benzodiazépines (type Zolpidem) sont mieux tolérées.
La VNI, chez les sujets hypercapniques stables, améliore la qualité du sommeil, les échanges gazeux, réduit les visistes et les hospitalisations.
La réduction de volume améliore la qualité du sommeil.
Évolution (modèle : le phénotype PiZZ)
La fonction respiratoire des enfants et adolescents porteurs de ce phénotype et non fumeurs, est dans les limites de la normale ; il est donc vraisemblable que des co-facteurs interviennent, au premier rang desquels le tabac, expliquant l’évolution ultérieure de la maladie.
La dyspnée apparaît entre 25 et 40 ans.
L’évolution est progressive avec l’apparition possible de pneumothorax ou de bulles.
Le déclin annuel du VEMS est augmenté de plus de 50% chez les fumeurs avec une relation dose-effet nette entre la quantité de tabac fumée et la dégradation des débits bronchiques.
Chez les non-fumeurs la fonction respiratoire est bien préservée, avec des courbes de survie proches de la normal
Imagerie
Analyse : thorax, coupoles, cœur, artères pulmonaires, trame, parenchyme, bronches
Radiographie thoracique
Scanner thoracique :
Exploration fonctionnelle respiratoire
Les 2 types d'emphysème sont difficiles à distinguer sur la courbe débit-volume expiratoire : syndrome obstructif
Mais, dans l'emphysème pan-lobulaire
la courbe débit-volume est normale dans sa partie inspiratoire,les volumes de réserve sont généralement plus élevés
Facteurs de risque
Polluants divers
Épisodes infectieux aggravant le taux de protéases
Clinique
Dyspnée d’effort
La fonction respiratoire des enfants et adolescents porteurs de ce phénotype et non fumeurs, est dans les limites de la normale ; il est donc vraisemblable que des co-facteurs interviennent, au premier rang desquels le tabac, expliquant l’évolution ultérieure de la maladie.
La dyspnée apparaît entre 25 et 40 ans.
L’évolution est progressive avec l’apparition possible de pneumothorax ou de bulles.
Le déclin annuel du VEMS est augmenté de plus de 50% chez les fumeurs avec une relation dose-effet nette entre la quantité de tabac fumée et la dégradation des débits bronchiques.
Chez les non-fumeurs la fonction respiratoire est bien