Dilatations des bronches
D.D.B. ou BronchectasiesLa dilatation des bronches ou bronchectasie appartient au champ des [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] 1819 : première description par Laënnec
fin XIX ème siècle : analyse par W. Osler
1950 : classification par Reid : cylindrique, kystique, variqueuse
La
dilatation des bronches (
bronchectasies ; DDB) est une
augmentation permanente et irréversible du calibre des bronches sous-segmentaires.
Il s'agit donc d'un diagnostic morphologique.
Bronchectasie Anatomo-Pathologie |
|
La [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] (bronchectasie) porte sur les bronches de diamètre > 2mm. Elle se traduit par : Destruction de l'armature fibro-cartilagineuse de la sous-muqueuse bronchique Réaction inflammatoire du chorion avec épaississement et infiltration cellulaire [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] angiomateuse hémoptysie |
TOUTES CES LÉSIONS ÉVOLUENT :
La destruction bronchique est un
processus DYNAMIQUE Après la lésion bronchique initiale |
baisse | des défenses immunitaires de l'appareil respiratoire de la capacité de drainage bronchique |
augmentation de la sensibilité des bronches aux infections colonisation bactérienne répétition des infections bronchiques développement progressif de lésions permanentes du tissu élastique de la paroi bronchique |
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Les dilatations des bronches (bronchectasies) sont le plus souvent une maladie ACQUISE dont, on ne trouve pas la cause dans 30 à 50 % des cas.
On les trouve de plus en plus fréquemment dans les BPCO et quelquefois dans l'asthme.
1 - Formes acquises
Localisées
Mécaniques
Corps étranger
Tumeur bénigne
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] (syndrome du lobe moyen) (Bertelsen, 1980)
Séquelles d'infections pulmonaires localisées (tuberculose)
Pachypleurite
Bronchectasies de traction : dues à une traction mécanique sur les bronches dans une zone de fibrose ; les bronches sont déformées mais les autres caractéristiques des DDB sont absentes
DiffusesInfectieuses
Bronchopneumopathies aiguës de l'enfance
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] V.R.S.
Rougeole
SIDA
Inhalation de produits toxiques
Panbronchiolite diffuse
Fibrose pulmonaire idiopathique
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien]Maladies systémiques : collagénoses (
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] ; syndrome de Sjögren ; spondylarthrite ankylosante ; polychondrite récidivante ;
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] ; syndrome de Marfan) ; maladies inflammatoires digestives (RCH) ; maladie cœliaque ; sarcoïdose ; syndrome des ongles jaunes
Certaines formes diffuses se développent dans l'enfance, favorisées ou associées à un terrain prédisposant (génétique, immunitaire...)
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien]Syndrome de Young : DDB + sinusite + azoospermie
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien]Déficits immunitaires : primaires (hypogammaglobulinémie; hypocomplémentémie) ; secondaires : cancer, chimiothérapie, transplantation
Poumon hyperclair unilatéral (syndrome de Swyer-James)
Trachéo-bronchomégalie (
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Déficience cartilagineuse congénitale
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien]Syndrome de Williams-Campbell : déficience cartilagineuse congénitale
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] : rares DDB (lien probable mais non prouvé)
Bronchectasie Démarche diagnostique |
Circonstances de découverte
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] (90% des patients)
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] (80% des patients)
HÉMOPTYSIES (50 à 70% des patients)
INFECTIONS BRONCHO-PULMONAIRES REPETEES
(
Haemophilus influenzae, streptococcus pneumoniae, branhamella catarrhalis, staphylococcus aureus, pseudomonas aeruginosa)
DYSPNÉE
DOULEUR THORACIQUE : atteinte pleurale
Examen systématique : petits signes bronchitiques
TDM (découverte par hasard)
Histoire clinique Bronchorrhée purulente chronique ancienne
fréquence et gravité des épisodes d'exacerbation
Pneumopathies traînantes ou récidivantes
Asthme difficile à équilibrer
interroger sur les enfants
Examen clinique
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] : volume, aspect, viscosité
Râles bronchiques : sous-crépitants, ronchus, sibilants
Signes de retentissement :
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien], IRC
Signes ORL : sinusites chroniques
Recherche de foyers infectieux bucco-dentaires
Bilan complémentaire |
Imagerie (+++) Radiographie thoracique : |
| RAREMENT NORMALE [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] : épaississements bronchiques Trouble de ventilation : atélectasies ; atteinte pleurale témoin d'une complication [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] |
T.D.M. (coupes fines) : examen de référence |
| Topographie Forme LOCALISÉE UNILATÉRALE ou DIFFUSE, BILATÉRALE Aspects ([Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien], selon la classification de Reid) Formes [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] VARIQUEUSES (moniliforme, en grappe) SACCULAIRES (ampullaire) ou [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] |
Bronchographie : examen ancien qui n'est plus pratiqué aujourd'hui |
| Aspects ([Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien]) Formes [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] (fusiformes) [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] (moniliforme, en grappe) [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] (ampullaire, sacciforme) ou [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] |
Réf : Reid LM. Reduction in bronchial subdivision in bronchiectasis. Thorax 1950;5:233-47 |
Rhinoscopie (polypes ?), radiographie et TDM des sinus |
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| Biologie |
| | Examen Cyto-Bactériologique des Crachats ([Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] + champignons) |
| | Numération, formule : hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles |
| | Bilan aspergillaire : sérologie, RAST aspergillaires |
| | Electrophorèse des protides, dosage des immunoglobulines et des sous-classes |
| | Dosage de l'[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien][Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] |
| | [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] |
| | [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien](mucoviscidose ?) |
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| Endoscopie |
| | Cause locale ? |
| | Origine de l'écoulement purulent, d'une hémoptysie |
| | Bactériologie |
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| Exploration Fonctionnelle Respiratoire |
| | spirométrie syndrome ventilatoire obstructif réversibilité ? ± syndrome restrictif (territoires atélectasiés) |
| | gaz du sang hypoxémie ± hypercapnie |
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| Autres examens en fonction des étiologies évoquées |
Diagnostics différentiels
asthme : épisodes sibilants
bronchite chronique / BPCO : toux/expectoration chronique
tuberculose
L'évolution clinique des DDB est variable avec une perte moyenne annuelle de VEMS estimée à 50 mL/an.
Les co-morbidités cardiaques sont fréquentes.
La survie après un premier épisode avec passage en soins intensifs est estimée à 60 % à 4 ans.
EXACERBATIONS
Critères diagnostiquesaugmentation du volume de l'expectoration
aggravation de la purulence
aggravation de la toux
fièvre > 38°C
modification de l'auscultation avec augmentation des râles bronchiques ; signes d'une complication parenchymateuse ou pleurale
nouvelle image radiologique (condensation ; abcès du poumon ; pleurésie)
baisse de l'état général (asthénie)
la signification de la colonisation chronique des
bronchectasies par
P. aeruginosa est controversée : pour certains elle n'est qu'un
marqueur de sévérité, pour d'autres elle marque un
tournant évolutif avec une accélération du déclin de la fonction respiratoire (Davies, 2006).
Critères de colonisation
- présence de PA dans l'expectoration sur plus de 6 mois
- sérologie : plus de 2 arcs de précipitation Ac anti-PA
L'association avec des mycobactéries non tuberculeuses est de plus en plus souvent rapportée surtout lors d'atteintes du lobe moyen ou de la lingula.
Pas de consensus pour la surveillance des infections fongiques
HÉMOPTYSIES quelquefois graves, tournant évolutif pour certains
INSUFFISANCE RESPIRATOIRE
Bronchectasie Principes thérapeutiques |
1 - Traitement chirurgical
Indications
formes localiséeséchec du traitement médical
hémoptysies récidivantes ou massives
abcès pulmonaire
Réf : Agasthian T et al. Surgical management of bronchiectasis. Ann Thorac Surg 1996; 62: 976-80 |
2 - Traitement médicalExacerbation traitement urgent et énergique
Kinésithérapie de
drainageAntibiothérapie si
pas de pseudomonas aeruginosa amoxicilline ± inhibiteurs de
b-lactamases ; 3g/j ; per os ; 2 semaines
sinon : selon le germe et sa sensibilité
si
pseudomonas aeruginosa antibiothérapie IV, adaptée, prolongée
Autres traitements à discuter : bronchodilatateurs ; corticothérapie systémique ; mucolytiques ; mannitol inhalé (Daviskas, 2005) ; nébulisation de sérum salé hypertonique (Kellett, 2005) ; tobramycine en aérosol (Barker, 2000)
Au long cours objectifs :
contrôler les symptômes et diminuer la morbidité
prévenir les exacerbations
ralentir la progression de la maladie
méthodes :
Education : essentielle à une bonne prise en charge
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] réalisée par le malade lui-même aidé, lorsque nécessaire, par un kinésithérapeute
Prévention vaccinale [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] (pneumocoque ; coqueluche)
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien]Traitement foyers infectieux ORL et dentaires (sinusites
lavage de nez, antibiotiques, chirurgie)
Antibiothérapie au long cours ? (Evans, 2003)
Bronchodilatateurs au moins à titre d'essai (présence d'une HRB dans 25 % des cas)
Corticothérapie inhalée ? Peut être utile dans les DDB peu importantes, peu sécrétantes, purulentes avec
P aeruginosa (Kolbe, 2000 ; Tsang, 2005)
Mucolytiques ? (Crockett, 2001)
Antileucotriènes ? (Corless, 2000)
suivi :
régulier, par un médecin ou une infirmière formée dans une structure spécialisée (Sharples, 2002) accompagnant un malade dont la vie est souvent très perturbée par la maladie mais qui est souvent prêt à participer à son soin (Lavery, 2007).
3 - Traitement des complicationsInsuffisance respiratoire chronique sévère | | [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] |
Abcès du poumon | | antibiotiques, drainage |
Pleurésie | | antibiotiques, drainage |
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] | | transfusion, antibiotiques, endoscopie, [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien], embolisation, chirurgie ? |
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