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 Situs inversus

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marie45310
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MessageSujet: Situs inversus   Mar 5 Juin - 17:26

Situs inversus



Situs inversus (également appelé situs transversus ou oppositus) est un terme de médecine désignant une maladie congénitale dans laquelle les principaux viscères et organes sont inversés dans une position en miroir par rapport à leur situation normale. La disposition normale est appelée situs solitus. Elle est définie par la position des oreillettes : à droite pour l'oreillette droite et à gauche pour l'oreillette gauche. Dans le situs inversus, l'oreillette droite est à gauche et l'oreillette gauche à droite.

Dans d'autres cas plus rares, dans une affection connue sous le nom de situs ambiguus ou d’hétérotaxie, le situs ne peut pas être déterminé.

Le terme situs inversus est une abréviation de la phrase latine « situs inversus viscerum », qui signifie « position inversée des organes internes ». La dextrocardie (cœur situé sur le côté droit de la cavité thoracique) a d'abord été identifiée par Marco Aurelio Severino en 1643. Toutefois, le situs inversus proprement dit n’a été décrit pour la première fois que plus d'un siècle plus tard par Matthew Baillie.

La prévalence du situs inversus varie suivant les groupes de populations, mais est inférieure à 1 sur 10.000 personnes[1].

Des recherches portant sur les mutations génétiques associées ont été effectuées et certains gènes furent isolés, tel que DNAH5 auparavant appelé HL1, PCD ou encore CILD3, responsables de la dyskinésie ciliaire primitive qui est présente sur 50% des cas d'un situs inversus. Ce gène code pour une protéine: la dynéine axonémale sur la chaîne lourde 5. La dynéine a un rôle essentiel dans le fonctionnement des cils et du flagelle. Cependant, lors d’un situs inversus, si un gène comme le DNAH5 est muté la mutation de ce gène va avoir des répercussions sur la protéine dynéine. Souvent, il n’y aura plus assez de dynéine ou elle ne fonctionnera pas correctement, et à cause de cela, les cils ne seront pas assez efficaces et ne pourront donc pas bouger. S'il existe des dynéines manquantes dans les cils des voies respiratoires, cela provoquera un syndrome de Kartagener. De plus, si les cils sont immobiles ou dyskinétiques lors du développement embryonnaire, il y aura une latéralisation aléatoire. Cela suggère que des mutations de DNAH5 gênent à la fois dans la dyskinésie ciliaire primitive et dans l’hétérotaxie. D'autres gènes sont liés au situs inversus comme DNAH11, DNAI1 et DNAI2.

Conséquences anatomiques

Cette maladie touche toutes les grandes structures de la cavité thoracique et de l’abdomen. En général, les organes sont simplement transposés par rapport au plan sagittal. Le cœur est situé sur le côté droit du thorax, l’estomac, la rate sur le côté droit de l'abdomen et le foie, ainsi que la vésicule biliaire sur le côté gauche. Le poumon gauche est formé de trois lobes et le poumon droit de deux lobes, et les vaisseaux sanguins, les nerfs, les vaisseaux lymphatiques et les intestins sont également transposés.

Si le cœur est déporté sur le côté droit du thorax, il s’agit d’une anomalie connue sous le nom de situs inversus avec dextrocardie ou situs inversus totalis. Si le cœur reste dans sa position normale, la partie gauche du thorax, il s’agit d’une affection beaucoup plus rare (1 sur 22 000 personnes dans la population générale), désignée par le terme situs inversus avec levocardie ou situs inversus incompletus. Les personnes atteintes de situs inversus avec levocardie ou de dextrocardie sans situs inversus, présentent des taux beaucoup plus élevés de malformations congénitales que celles qui sont affectées de situs inversus avec dextrocardie

Signification

Le situs inversus est généralement une affection génétique autosomique récessive, bien qu'elle puisse être liée à l'X ou rencontrée chez des Jumeaux identiques, en "miroir[2]" En l'absence de malformation cardiaque congénitale, les personnes atteintes de situs inversus ont un phénotype préservé, et peuvent mener une vie normale, sans complication liée à cette affection médicale. Il existe une prévalence de 5 à 10 % de cardiopathies congénitales chez les individus porteurs de situs inversus totalis, le plus souvent une transposition des gros vaisseaux. L'incidence des maladies cardiaques congénitales est de 95 % en cas de situs inversus avec lévocardie. Beaucoup de gens porteurs de situs inversus totalis ignorent qu’ils sont porteurs d’une anomalie anatomique jusqu'au jour où ils consultent un médecin pour une autre maladie. L'inversion des organes peut alors conduire à certaines confusions, car de nombreux signes et symptômes se manifesteront du « mauvais » côté. Par exemple, si un individu atteint de situs inversus présente une appendicite, il se présentera au médecin avec des douleurs abdominales à gauche, puisque c'est de ce côté que se situe leur appendice. Ainsi, en cas de problème médical, la connaissance que l'individu a d’être porteur d’un situs inversus peut accélérer le diagnostic. Les personnes atteintes de cette maladie rare peuvent en informer leurs médecins avant un examen, de sorte que le médecin puisse réorienter sa recherche des bruits du cœur et des autres signes cliniques. Le port d'une carte d’information médicale peut contribuer à informer les soignants au cas où la personne serait dans l’incapacité de communiquer.

Le situs inversus complique aussi les transplantations d'organes puisque les donneurs d'organes sont presque à coup sûr des donneurs à solitus situs (normal). Comme les cœurs et les foies sont asymétriques, des problèmes de compatibilité géométrique se posent au moment de mettre en place un organe dans une cavité qui a la forme de son image en miroir. Par exemple, une personne avec un situs inversus qui doit bénéficier d’une transplantation cardiaque a besoin que tous les vaisseaux du cœur transplanté soient raccordés à ses propres vaisseaux. Toutefois, l'orientation de ces vaisseaux chez une personne porteuse d’un situs inversus est inversée, ce qui nécessite d’utiliser des techniques particulières afin que les vaisseaux sanguins se raccordent correctement.

Environ 25% des personnes porteuses de situs inversus sont atteints d’une affection sous-jacente connue sous le nom de syndrome de Kartagener. Il s’agit d’un dysfonctionnement des cils vibratiles qui se manifeste durant la phase de développement embryonnaire. Le fonctionnement normal des cils permet de déterminer la position des organes internes au début du stade de développement embryonnaire nommé blastocyste, et c'est pourquoi les individus porteurs de situs inversus ont une probabilité de 50% de développer le syndrome. Si c’est le cas, ils présenteront le syndrome de Kartagener, caractérisé par la triade situs inversus, sinusite chronique et bronchectasie. Les cils sont également responsables de la répartition du mucus à l’intérieur du poumon, et son dysfonctionnement provoque une sensibilité accrue aux infections pulmonaires. De plus, les sujets atteints par cette pathologie sont souvent stériles, sachant que le flagelle du spermatozoïde est un long cil, ces gamètes ne seront alors pas ou peu mobiles et ne pourront pas remonter les voies utérines féminines
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