La fibrose pulmonaire idiopathique

La fibrose pulmonaire idiopathique


La fibrose pulmonaire idiopathique est une affection pulmonaire relativement rare qui peut entraîner une dyspnée sévère. Malheureusement, il n’existe actuellement que peu de médicaments susceptibles d’apporter une stabilisation de la maladie. De nouvelles possibilités thérapeutiques se dessinent toutefois.




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Tomodensitométrie à haute résolution d’un patient atteint de fibrose pulmonaire idiopathique. On observe les «rayons de miel» prononcés caractéristiques de la maladie.
cliché1

Tomodensitométrie de poumons normaux cliché2

La fibrose pulmonaire idiopathique (en anglais: idiopathic pulmonary fibrosis ou IPF) est une affection pulmonaire relativement rare dont la cause reste mal connue (idiopathique = d’origine inconnue). Les personnes atteintes sont généralement des hommes de plus de 50 ans. Des études américaines estiment la fréquence de la maladie à 6–20 cas pour 100 000 individus. En Suisse, le Groupe suisse pour les maladies interstitielles et orphelines pulmonaires (SIOLD, [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien]), qui bénéficie du soutien de la Ligue pulmonaire, a constitué un registre qui devrait permettre de rassembler des données épidémiologiques sur cette maladie dans notre pays.


Les patients atteints se plaignent généralement d’un essoufflement progressif (dyspnée), d’abord à l’effort, puis même au repos lorsque la maladie est plus avancée. Un autre symptôme fréquent est une toux sèche. La cause de ces troubles est l’apparition de lésions fibrotiques du parenchyme pulmonaire, provoquant une destruction et une rétraction du poumon. Le volume pulmonaire est par conséquent nettement réduit chez ces patients, et l’oxygène de l’air ne peut plus parvenir dans le sang en quantité suffisante. Ceci explique l’abaissement de l’oxygène sanguin et la dyspnée d’effort qui en résulte. La survie moyenne après l’établissement du diagnostic est de 3–4 ans.


La cause de ces lésions fibrotiques et de la destruction progressive du tissu pulmonaire reste inconnue. Il est possible que des agents de l’environnement, inhalés de façon répétée pendant une longue période, jouent un rôle en endommageant les alvéoles pulmonaires. Des facteurs génétiques jouent certainement aussi un rôle important, puisqu’un certain nombre de fibroses pulmonaires idiopathiques (jusqu’à 3%) sont familiales. En tout cas, on pense aujourd’hui que les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique ont une perturbation des mécanismes de cicatrisation pulmonaire. Normalement, les lésions pulmonaires provoquées par l’inhalation de polluants se réparent aussitôt. Chez les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique, cette réparation est perturbée, ce qui conduit à l’apparition de cicatrices qui déforment et détruisent le tissu pulmonaire. Il s’agit d’un processus extrêmement complexe, dont les détails ne sont pas encore bien compris. Toutefois, la recherche moderne se penche activement sur les mécanismes cellulaires et biologiques moléculaires qui aboutissent à la fibrose pulmonaire, avec notamment pour objectif de trouver de nouvelles approches thérapeutiques.


Le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique ne peut être posé qu’après avoir exclu d’autres causes de fibrose pulmonaire, généralement sur la base de la symptomatologie, de l’examen clinique ainsi que d’une tomodensitométrie pulmonaire à haute résolution (voir illustration). La maladie se déclare la plupart du temps à proximité immédiate de la plèvre pulmonaire, ainsi que dans les parties inférieures des poumons, avec la formation de lésions fibrotiques pouvant prendre la forme de «rayons de miel» à mesure que la maladie progresse. Lorsque la tomodensitométrie ne permet pas de poser le diagnostic avec certitude, il est recommandé de pratiquer une biopsie pulmonaire (c’est-à-dire de prélever un petit fragment de tissu pulmonaire), dont l’examen au microscope permettra ensuite le plus souvent d’établir le diagnostic définitif. Le diagnostic d’une fibrose pulmonaire idiopathique devrait par conséquent être posé dans le cadre d’une approche interdisciplinaire dans un centre expert réunissant les compétences de plusieurs médecins spécialistes (radiologues, pathologistes et pneumologues).

Malheureusement, les traitements médicamenteux n’ont à ce jour qu’une efficacité très partielle dans cette maladie. Outre l’apport d’oxygène, on utilise des médicaments immunosuppresseurs comme l’azathioprine associée à la cortisone à visée anti-inflammatoire – avec toutefois un succès limité. Cette association est aujourd’hui complétée par de la N-acétylcystéine, selon une étude publiée récemment. Les lésions fibrotiques s’accompagnent certes d’une légère inflammation, mais les médicaments anti-inflammatoires ne parviennent malheureusement à influencer que très partiellement l’évolution de la maladie. Il est donc urgent de trouver de nouvelles approches thérapeutiques.


C’est pourquoi, on essaie aujourd’hui plutôt de ralentir le processus lésionnel au moyen de médicaments antifibrotiques. Nombre de ces nouveaux médicaments (interféron-gamma, pirfénidone, bosentan, etc.) sont encore au stade des essais cliniques, mais certains présentent déjà des résultats très prometteurs. Des centres universitaires suisses, comme par exemple l’Hôpital de l’Ile à Berne, participent à la recherche fondamentale ainsi qu’à des essais cliniques internationaux pour expérimenter de nouveaux médicaments contre la fibrose pulmonaire idiopathique. En raison de la prise en charge particulièrement difficile de cette maladie, il serait utile de traiter autant que possible les patients ayant une fibrose pulmonaire idiopathique dans le cadre de protocoles d’étude. Dans le cas où la maladie est déjà avancée, la possibilité d’une transplantation pulmonaire doit être discutée.


PD Dr Thomas Geiser, Médecinadjoint,

Membre du groupe SIOLD, Clinique et policlinique de pneumologie, Hôpital de l’Ile, Berne

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Je vois Marie, que tu as bien travaillé sur les maladies restrictives. c'est peut etre celle ci que j'ai - ca se verra tout de suite au scanner ...survie 3-4 ans après diagnostic
"Normalement, les lésions pulmonaires provoquées par l’inhalation de polluants se réparent aussitôt. Chez les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique, cette réparation est perturbée, ce qui conduit à l’apparition de cicatrices qui déforment et détruisent le tissu pulmonaire"

hmmmm miam miam! :x

Fred ! c'est pas fini ces "c'est peut-être celle ci que j'ai, survie 3-4 ans ...etc etc. " et autres lieux découverts à marée basse !!!!

arrête je t'en supplie de t'ajouter ces craintes permanentes à tes soucis de santé ! Tu sais si c'était le cas eh! bien ! il y a aussi les greffes , regarde Fanfan qui est hospitalisée pour son bilan pré-greffe !

Si, si ! tu es pessimiste et un peu obsessionnel quand même !essaye la méditation peut être ! ou, l'écriture comme Gladounette, qu'en penses tu ?

allez j'arrête de te taquiner, passe une bonne journée, je t'embrasse

solemio0683 a écrit:

Je vois Marie, que tu as bien travaillé sur les maladies restrictives. c'est peut etre celle ci que j'ai - ca se verra tout de suite au scanner ...survie 3-4 ans après diagnostic

Allez à mon tour de te taquiner, ce n'est pas la maladie que tu verras au scanner, c'est plutôt les dégâts.
De plus, dans ce contexte déjà bien morose, ton "contrôle technique" ne t'as pas réussi du tout, c'est venu rajouter une couche d'angoisse alors que le traitement lui n'a pas bougé d'un poil.

Il est nécessaire de te concentrer sur les mesures à prendre celles sur lesquelles tu peux faire quelque chose.
Ton pneumo est planté soit, ne cherche pas à le remplacer. Ta maladie n'a pas vraiment de nom mais tu dégustes au quotidien. Et franchement, un scanner ou deux ou trois ce n'est pas cela que fera une différence.

J'ai lu que tu faisais déjà bcp de choses dans le post spécial...continue mais en bien "l'instant présent, y a rien d'autre", (le bouddhiste est très loin déjà pour moi). Sauf erreur ce que tu pratiques là c'est de te mettre Martel en tête. Un exemple hors sujet: Syndrome de korsakoff, c est un souvenir assez lointain mais je l'ai gardé en mémoire car pour tout dire, tu n'y vas pas avec le dos de la cuillère question conditionnement et futur dramatique. Si tu pouvais redresser un peu la barre de ce coté là. :x Je pense que tu y gagnerais.
Ok, on fait du sur place par rapport à une prise en charge satisfaisante de tes soucis de santé mais s'ils cherchent ils trouveront bien un "cache-misère" pour te permettre de respirer.
J'écris cela car j'ai juste l'impression qu'ils cherchent ce qu'ils savent déjà!

j'ai trouver un article sur la transplantation

Résumé

La transplantation pulmonaire s'est développée au cours des 15 dernières années pour traiter différentes formes de maladies respiratoires évoluées. Parmi elles figure en bonne place la fibrose pulmonaire idiopathique. Dans cette indication, le type de transplantation effectuée est principalement la greffe mono-pulmonaire, et dans une moindre mesure la greffe bi-pulmonaire. Ces deux interventions donnent des résultats voisins en termes de survie. La survie post-transplantation pour les fibroses se situe approximativement à 65-70 % à 1 an et à 40 % à 5 ans, c'est-à-dire à un niveau un peu inférieur à ce qui est noté dans la BPCO ou la mucoviscidose. En l'absence de complications, l'intervention permet le retour à une activité quasi normale. Parmi les complications menaçant le patient en post-opératoire, il faut citer particulièrement l'œdème de réimplantation, l'infection, le rejet et les complications bronchiques. A distance, une forme de rejet chronique appelée « syndrome de bronchiolite oblitérante » va se développer chez près d'un patient sur deux. Ces complications expliquent les résultats de la transplantation pulmonaire qui sont encore largement perfectibles. Malgré cela, la survie après greffe pour fibrose sont supérieurs à ceux de la survie spontanée en liste d'attente, la fibrose idiopathique étant la pathologie associée à la mortalité la plus élevée sur liste. Les patients doivent être référés très tôt pour leur bilan pré-transplantation car leur pronostic individuel est très difficile à prédire.
moi je trouve que c'est tjrs ça de pris si la greffe permets de vivre dejas dans un meilleur confort quel que soit la duré c'est dejas tout benef!

17 octobre 2013
Pour le Pr Bruno Crestani (Service de Pneumologie, CHU Bichat, Paris), spécialiste de la fibrose pulmonaire, trois nouvelles voies de recherche pourraient aboutir à de futurs traitements. Interviewé par le Dr Colas Tchérakian.

Exacerbations aiguës dans la fibrose pulmonaire idiopathique : de quoi parle-t-on vraiment ?
Anne VISBECQ

D’après O. Neffati et al., poster 246, et L. Belloumi et al., poster 112, session AD06
L’évolution de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est émaillée d’exacerbations aiguës (EA) qui peuvent mettre en jeu le pronostic vital et aggraver la fonction respiratoire. Mais il est important de s’accorder sur la définition de ces EA sous peine d’attribuer à certaines études des résultats erronés et de comparer des choses non comparables.
Deux posters ont présenté des données sur les causes d’aggravation de la dyspnée et de consultation en urgence au cours de la FPI : dans une étude rétrospective portant sur 20 patients suivis pendant 4 ans (2009-2013), une incidence annuelle d’événements de 31 % a été rapportée, les “causes” de ces épisodes étant les infections respiratoires basses (60 %), la progression de la fibrose (20 %), l’insuffisance ventriculaire gauche (12 %), une embolie pulmonaire (4 %) ou un pneumothorax (4 %). Dans une autre cohorte de 38 patients, les principales causes identifiées étaient aussi les infections respiratoires basses (50 %), une embolie pulmonaire (16 %) ou un pneumothorax (11 %). Dans ces 2 études, les consultations en urgence étaient fréquentes et dues à de multiples causes chez les patients atteints de FPI, mais assez rarement en relation avec une EA idiopathique. On rappelle que, par convention, on parle d’EA de la FPI uniquement quand aucune cause n’est retrouvée, contrairement à d’autres pathologies comme l’asthme ou la BPCO. Cette définition est encore susceptible d’évoluer, car il est souvent difficile de faire la différence entre une EA (idiopathique) et une aggravation aiguë de la maladie à la suite d’une infection virale, par exemple.

Traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique selon les nouvelles recommandations

Pr Dominique VALEYRE
Hôpital Avicenne, Bobigny



Quel est l’intérêt du diagnostic précoce de la fibrose pulmonaire idiopathique ?
Faire un diagnostic précoce est très important pour plusieurs raisons. Tout d’abord, le patient a besoin de savoir de quelle maladie il souffre et de recevoir un diagnostic qui ne sera pas remis en cause ultérieurement, car le fait de ne pas savoir engendre finalement plus d’angoisse que de se savoir atteint d’une maladie, même grave. On établit une relation de confiance entre le patient et le médecin, très importante pour la suite de la prise en charge. En outre, cela permet d’offrir des perspectives thérapeutiques, par un traitement commercialisé ou par le biais d’essais cliniques. Lorsque le diagnostic est posé, on réalise un bilan à la recherche de facteurs associés qui peuvent avoir un effet négatif sur l’évolution, comme le reflux gastro-œsophagien, dont le traitement diminue la rapidité de dégradation de la fonction respiratoire. Enfin, un diagnostic précoce permet d’apprendre au patient à reconnaître certaines manifestations devant faire évoquer une exacerbation aiguë pour pouvoir intervenir plus rapidement.

Quelles sont les possibilités thérapeutiques actuelles ?
Le seul traitement qui a reçu une autorisation de mise sur le marché dans cette indication est la pirfénidone. Les études cliniques ont permis de montrer que ce médicament ralentit l’évolution de la maladie. Il faut bien expliquer au patient qu’on ne va pas le guérir ni même le stabiliser mais diminuer la vitesse de dégradation… Ça n’est pas facile, mais plus on commence tôt, mieux c’est. Il est difficile de prédire le gain que l’on va obtenir chez un patient donné : dans les essais cliniques, on gagne environ 30 % sur la dégradation de la fonction respiratoire. Chez certaines personnes, la pirfénidone améliore aussi le confort de vie grâce à une action sur la toux, symptôme très pénible dans la fibrose pulmonaire idiopathique.

L’organisation de la filière de soins est-elle satisfaisante ?
Il y a encore beaucoup de progrès à faire dans ce domaine, notamment en ce qui concerne la sensibilisation des médecins, afin que le diagnostic soit porté plus précocement : il se passe en moyenne 2 ans entre les premiers symptômes et le diagnostic. C’est beaucoup trop long. Il faut aussi améliorer le fonctionnement en réseau entre les pneumologues hospitaliers et les pneumologues libéraux, mais également avec les autres intervenants. Les nouvelles recommandations devraient pouvoir apporter des éléments d’amélioration. Il faut aussi comprendre que les connaissances évoluent très vite dans cette maladie, ce qui est une bonne chose. De nombreux essais cliniques sont en cours et la prise en charge peut donc se modifier très rapidement. Il faut informer les patients ; le choix du traitement et de l’inclusion éventuelle dans un essai clinique doit être fait conjointement par le médecin et le patient.

Fibrose et emphysème : où est le cut-off ? Quel outil d’évaluation ?


Par Anne sophie GAMEZ DUBUIS
D’après Cottin V et al., abstr. PA847

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie lentement progressive et fatale. Dans 1/3 des cas, des lésions d’emphysème y sont associées. De façon universelle, la capacité vitale forcée (CVF) permet de suivre le déclin de la fonction respiratoire, qui est corrélé à la mortalité. Or, l’hyperinflation liée à l’emphysème augmente artificiellement les valeurs de CVF.

Une étude sur les patients des études GIPF-001 et GIPF-007 a permis d’identifier que la présence ≥ 15 % d’emphysème au scanner est associée à une réduction du déclin de la CVF.

Cette étude post-hoc évalue les paramètres initiaux des patients de ces 2 études n’ayant pas d’emphysème, ayant moins de 15 % d’emphysème ou ayant au moins 15 % d’emphysème afin d’identifier des caractéristiques permettant d’évaluer ce risque de réduction du déclin de la CVF.

Tous les patients (bras traités et placebo) ont été inclus puisque la molécule (INFγ-1b) n’apportait pas de modifications de la fonction respiratoire.

Sur les 455 patients inclus, 174 (38,2 %) avaient de l’emphysème, 56 plus de 15 % et 118 moins de 15 %, et 281 n’en avaient pas.

Les patients ayant un emphysème marqué (≥ 15 %) avaient une CVF (80,7 %) significativement plus élevée que ceux en ayant moins (73,6 %) [p = 0,0009] ou ceux n’en ayant pas (67 %). Le rapport VEMS/CVF était significativement plus bas en présence d’emphysème ≥ 15 % (0,75) qu’en présence d’emphysème moindre (0,81) [p < 0,0001]. Chez les patients sans emphysème, ce rapport était en moyenne de 0,85.

Il n’y avait pas de différences significatives sur les autres paramètres fonctionnels (VEMS, DLCO, CVF/DLCO). Il n’y avait pas non plus de différence sur le score CPI (Composite Physiologic Index) ni sur le questionnaire de dyspnée UCSD SOBQ entre les groupes.

Il est donc important de prendre ces informations en considération pour interpréter la CVF en cas d’emphysème associé à la fibrose.

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[size=38]Fibrose pulmonaire : des exercices respiratoires et physiques pour soulager les patients[/size]

S'il existe des traitements pour ralentir la fibrose pulmonaire idiopathique, un programme d'exercices pratiques d'activités physiques et respiratoires est aujourd'hui proposé aux patients pour les aider à garder au maximum leur souffle.

Par la rédaction d'Allodocteurs.fr
Rédigé le 09/10/2017
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Chaque année, la fibrose pulmonaire idiopathique touche en moyenne 4.000 personnes en France
La [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] est une maladie pulmonaire inflammatoire progressive. Elle se caractérise par la formation d'un tissu cicatriciel dans les poumons, qui progressivement provoque leur obstruction. Cette maladie rare touche cinq millions de patients dans le monde ; 4.000 nouveaux cas sont recensés chaque année en France.

Les traitements actuels ralentissent l'évolution de la maladie, mais il n'existe pas encore de médicament pour la guérir. La fibrose pulmonaire est particulièrement meurtrière avec une espérance de vie moyenne estimée à cinq ans après le diagnostic.



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Pour aider les malades atteints de fibrose pulmonaire, Stéphane Diagana a mis au point une série d'exercices : "Ces patients s'oxygènent mal parce qu'ils perdent de la fonction respiratoire. Et si en plus, ils ont une respiration courte, le problème est amplifié. Travailler l'amplitude respiratoire et la posture est donc important. Il faut travailler sur des temps longs d'inspiration et d'expiration…", explique l'athlète, parrain de la campagne "J'ose contre la fibrose".

Vous pouvez retrouver toutes les infos sur ce programme d'exercices respiratoires et physiques sur le site Internet [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien].

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