Hypertension artérielle pulmonaire

Comprendre

                                                    

Je respire et mon cœur bat

L’oxygène et le dioxyde de carbone
Les processus de production d’énergie des 10.000 milliards de cellules qui composent notre corps consomment de l’oxygène (O2) et libèrent du dioxyde de carbone (CO2).

• Les cellules doivent constamment être alimentées en oxygène.
  
• Le dioxyde de carbone, par contre, est un déchet qu’il faut éliminer.
  

Le système cardiovasculaire
Ces deux gaz sont transportés par les globules rouges du sang. Les organes de l’appareil cardiovasculaire assurent le transport des gaz respiratoires entre les poumons et les cellules des tissus et inversement. Le  cœur est une « pompe » qui fait circuler le sang dans les vaisseaux sanguins qui se ramifient pour alimenter le moindre recoin de notre corps. Les échanges entre les vaisseaux sanguins et les cellules se font au niveau des plus fins d’entre eux: les capillaires sanguins.
Le système respiratoire
Le système respiratoire organise les échanges gazeux entre l’air et le sang. Ceux-ci se font dans les poumons. En moins de trois quarts de seconde, l’oxygène de l’air passe dans le sang tandis que le CO2 fait le trajet inverse, sous l’effet de la différence de pression de CO2 et d’O2 entre les alvéoles pulmonaires et les vaisseaux capillaires. Les alvéoles pulmonaires sont de petits sacs où arrive l’air amené par les voies respiratoires et où se déroulent les échanges gazeux.
Les systèmes circulatoire et respiratoire sont donc intimement liés.
Ecrit par Dr Jean-Yves Hindlet


 

Causes

                                                  

Quels sont les différents types d’hypertension pulmonaire?

Les médecins spécialistes distinguent cinq types d’hypertension pulmonaire.

• Les hypertensions pulmonaires causées par un problème du cœur gauche, comme des anomalies des valves cardiaques (ce sont les clapets antiretour qui séparent les cavités cardiaques communicantes) ou du muscle cardiaque. Ces maladies cardiaques représentent la première cause d’hypertension pulmonaire.
  

• Les hypertensions pulmonaires causées par certaines maladies respiratoires. Les plus fréquentes sont la [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] (bronchopneumopathie chronique) et les troubles respiratoires du sommeil. Il s’agit de la deuxième cause la plus fréquente d’hypertension pulmonaire.
  

• Les hypertensions pulmonaires survenant dans les suites d’une embolie pulmonaire. Une embolie pulmonaire est l’obstruction d’une artère irriguant un des poumons par un caillot sanguin provenant par exemple du cœur et d’une jambe ([Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien]).
  

• Les hypertensions pulmonaires où plusieurs maladies interviennent et/ou dont l’origine est indéterminée.
  

L’hypertension artérielle pulmonaire. Dans ce cas, les artères des poumons se contractent, tandis que leurs parois sont enflammées et s’épaississent. Des caillots peuvent en outre se former à l’intérieur de ces artères, qui vont progressivement s’obstruer. Le sang y circule plus difficilement. La pression augmente.
Ecrit par Dr Jean-Yves Hindlet

Symptômes

                                       

Hypertension artérielle pulmonaire: signes peu spécifiques

Quels sont les symptômes?
Les symptômes les plus fréquents de l’hypertension artérielle pulmonaire sont l’essoufflement - particulièrement à l’effort - et la fatigue. Des syncopes, des œdèmes (gonflement des chevilles, des jambes ou de l’abdomen), des lèvres ou des doigts bleus, des palpitations ou encore des douleurs thoraciques - surtout à l’effort - sont également possibles.
Ces symptômes se retrouvent dans des affections courantes, telles que l’[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien], ou peuvent être attribués à un état de fatigue générale ou à un manque de condition physique. L’essoufflement n’en est pas moins le maître symptôme. Il augmente rapidement et se produit pour des efforts de moins en moins intenses. Sa progression perturbe de nombreuses activités professionnelles, sociales et même familiales. Il se manifeste même au repos lorsque la maladie est avancée.
Un diagnostic posé tardivement
On pense rarement «hypertension pulmonaire» en cas de fatigue ou d’essoufflement. Cela explique que le diagnostic est souvent posé très tard, en moyenne deux ans après les premières manifestations. C’est pourquoi il ne faut jamais laisser un essoufflement sans explication.
Comment évaluer la gravité de l’hypertension artérielle pulmonaire?
La sévérité de l’hypertension artérielle pulmonaire est évaluée grâce à une classification en quatre stades:

• Classe I: pas de limitation de l'activité physique, qui n'entraîne ni essoufflement ni fatigue excessive;
  
• Classe II: les patients sont légèrement limités dans leur activité (essoufflement et fatigue survenant lors des activités physiques habituelles, sans gêne au repos);
  
• Classe III: les patients sont très limités dans leur activité physique (les activités physiques, même légères, entraînent un essoufflement et une fatigue excessive, sans gêne au repos);
  
• Classe IV: les patients sont incapables de mener quelque activité physique que ce soit sans ressentir de symptômes (essoufflement et fatigue pouvant survenir même au repos, signes d'insuffisance cardiaque droite).
  

Ecrit par Dr Jean-Yves Hindlet

Diagnostic

                                               

Quand rechercher une hypertension artérielle pulmonaire?

La démarche diagnostique comprend trois étapes.

• La première est de détecter et de confirmer l’hypertension pulmonaire.
  
• La deuxième consiste à déterminer quel est le type d’hypertension pulmonaire.
  
• Enfin, la troisième étape est l’évaluation de la sévérité de l’hypertension pulmonaire.
  

La recherche d’une hypertension pulmonaire est initiée lorsque l’essoufflement ne s’explique pas par des maladies cardiaques ou pulmonaires plus fréquentes.
Dans la moitié des cas, l’hypertension artérielle pulmonaire est associée à des affections telles que les maladies du tissu conjonctif (sclérodermie systémique…), les malformations cardiaques congénitales, l’hypertension portale (cirrhose…), l’infection par le [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien], ou encore la consommation de coupe-faim. Le diagnostic de l’une de ces affections dans un contexte d’essoufflement devrait donc motiver la recherche d’une hypertension artérielle pulmonaire.
La recherche d’une hypertension artérielle pulmonaire est systématique - donc même en l’absence de symptômes - chez les patients atteints de sclérodermie systémique (une forme de rhumatisme).
Ecrit par Dr Jean-Yves Hindlet

Le traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire

                                          
Hypertension artérielle pulmonaire: traiter dès que possible
Il est impossible de guérir l’hypertension artérielle pulmonaire. Les traitements modernes soulagent considérablement les symptômes et ralentissent la progression de la maladie. Plus la maladie est traitée tôt, plus on peut enrayer son évolution tôt. A contrario, un traitement tardif sera plus lourd et plus complexe.
En l’absence de traitement, l’espérance de vie n’excède pas quelques années et est d’autant plus courte que la maladie est avancée. Un diagnostic précoce et précis constitue probablement l’élément essentiel pour améliorer le pronostic des patients!
Prise en charge multidisciplinaire et continue de l’hypertension pulmonaire
La prise en charge de l’hypertension artérielle pulmonaire fait intervenir divers professionnels de la santé aux compétences complémentaires, comprenant notamment un médecin spécialisé dans l’hypertension pulmonaire, un spécialiste en imagerie, un chirurgien spécialisé et expérimenté, des infirmièr(e)s spécialisé(e)s, un(e) assistant(e) social(e), un(e) psychologue… 
Cette prise en charge peut être coordonnée par le centre de référence et/ou son réseau de correspondants en articulation avec le médecin traitant et les professionnels de la santé de proximité. En Belgique, les deux centres de référence sont ceux de l’[url=http://www.erasme.ulb.ac.be/page.asp?id=15682&title=Clinique de l%B4Hypertension Art%E9rielle Pulmonaire]Hôpital Érasme[/url] et de l’[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien].
La révolution: les traitements spécifiques
La prise en charge de l’hypertension artérielle pulmonaire a été révolutionnée par la mise à disposition de médicaments spécifiques, qui s’attaquent directement aux différents mécanismes intervenant dans le développement de l’hypertension artérielle pulmonaire. Ces médicaments sont des traitements à vie. Ils ne doivent jamais être arrêtés sans l’avis du centre de référence. Ces médicaments ont montré que, comparés au placebo, ils réduisaient la progression de la maladie et les hospitalisations.
La surveillance de l’hypertension artérielle pulmonaire
Les points clés du suivi de l’hypertension artérielle pulmonaire sont le [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] (intensité de la gêne fonctionnelle, notée de 1 à 4), le test de marche de 6 minutes et les signes d’insuffisance cardiaque droite. Comme son nom l’indique, le test de marche de 6 minutes consiste à marcher durant ce laps de temps, sur terrain plat, et à noter la distance parcourue. Il permet d’apprécier la capacité physique et, partant, la capacité du système cardio-pulmonaire à gérer l’effort. Une distance >400 mètres est habituellement considérée comme acceptable.
Ecrit par Dr Jean-Yves Hindlet

Chirurgie

                                          

Hypertension artérielle pulmonaire: la place de la chirurgie

L’endartériectomie pulmonaire
Cette intervention vise à retirer le ou les caillot(s) sanguin(s) à l’origine d’une hypertension pulmonaire dans un poumon. C’est le traitement de choix de cette forme d’hypertension pulmonaire. Il s’agit d’une intervention délicate, qui doit être confiée à un opérateur expérimenté.
L’atrioseptostomie
Cette technique consiste à insérer un cathéter (petit tube mince et flexible) dans un vaisseau sanguin pour rejoindre le cœur et créer un orifice entre les oreillettes gauche et droite du cœur. Les résultats sont une diminution de la pression dans le cœur droit et l’augmentation de la quantité de sang qui arrive dans le ventricule gauche et une diminution de la quantité de sang circulant dans les vaisseaux pulmonaires. Cette technique présente un intérêt chez les patients dont l’état s’aggrave malgré un traitement médical maximal, parfois en attente de transplantation.
La transplantation cardiaque
La transplantation bipulmonaire (deux poumons) ou cardiopulmonaire (cœur et poumons) représente le seul traitement qui permet de guérir l’hypertension artérielle pulmonaire et la seule alternative en cas d’échec du traitement médical. En effet, environ 25% des patients ne répondent pas ou finissent par échapper au traitement médicamenteux. Cette opération est réservée aux sujets jeunes (moins de 65 ans) présentant une hypertension artérielle pulmonaire sévère et capable de supporter une intervention aussi lourde. Les taux de survie postopératoire dépassent 75% à un an et 50% à cinq ans.
Ecrit par Dr Jean-Yves Hindlet

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Témoignages

L’essoufflement, un symptôme à ne pas négliger!
Robert, 59 ans
Robert est plutôt sédentaire. Son essoufflement est donc passé longtemps inaperçu. Lorsqu’il a été diagnostiqué, son hypertension artérielle pulmonaire était déjà à un stade avancé.
J’ai été employé de bureau pendant plus de trente ans. Je suis aussi passionné par les sports automobiles… mais surtout derrière mon écran de télévision. Je bouge très peu  Je n’étais donc pas étonné d’être essoufflé lorsque je tondais ma pelouse. J’en ai quand même parlé à mon médecin généraliste, mais il a mis l’essoufflement sur le compte d’une faible condition physique. N’empêche, mon essoufflement s’aggravait.
Mon médecin m’a finalement conseillé d’aller voir un pneumologue. J’ai passé une série d’examens, dont les résultats n’ont pas été concluants. Le pneumologue m’a donc envoyé chez un cardiologue. J’ai encore passé plusieurs examens. Au bout du compte, l’échographie cardiaque a révélé une hypertension artérielle pulmonaire. Le diagnostic a été confirmé par un cathétérisme cardiaque. Malheureusement, mon essoufflement a été trop longtemps négligé et ma maladie est déjà à un stade assez avancé.

Témoignages

De la sclérodermie à l’hypertension artérielle pulmonaire
Françoise, 44 ans.
Maman de deux enfants, Françoise était une femme active. En décembre de l’année passée, un essoufflement et une fatigue excessive l’ont alertée…
Essoufflement et fatigue anormale
Je souffre de sclérodermie, une maladie inflammatoire affectant la peau et d’autres tissus. La maladie m’a obligée à renoncer à mes activités professionnelles il y a un an. En décembre de l’année passée, j’étais anormalement essoufflée et fatiguée. J’en ai parlé à mon rhumatologue au cours d’une visite de contrôle. Il m’a envoyée chez un cardiologue afin de réaliser une échographie du cœur.
Un diagnostic posé rapidement
L’échographie cardiaque a montré une élévation de la pression dans les artères des poumons. J’ai ensuite dû passer un cathétérisme cardiaque, un examen au cours duquel on introduit une sonde dans le cœur afin, notamment, d’y mesurer les pressions. Ce deuxième examen a confirmé le diagnostic d’hypertension artérielle pulmonaire. Un traitement médicamenteux a été rapidement instauré. Depuis, mon état est stable.

Diagnostic

Hypertension artérielle pulmonaire: quels examens?

Examen clinique et anamnèse
                                                                    





Le médecin cherche tout d’abord à comprendre les circonstances d’apparition de l’essoufflement. Il recherchera ensuite une éventuelle maladie associée à l’hypertension pulmonaire.
Examens complémentaires généraux
Les examens radiographiques du thorax (simple radiographie, scanner), l’électrocardiogramme, l’analyse des gaz sanguins, les épreuves fonctionnelles respiratoires (série d’examens explorant la fonction ventilation des poumons) et les tests biologiques (prise de sang) donnent des informations utiles, mais insuffisantes, au diagnostic.
Une épreuve d’effort peut être utile dans ce contexte. C’est même l’examen de choix lorsqu’il s’agit d’évaluer un essoufflement à l’effort. Elle consiste à réaliser un enregistrement électrocardiographique et une analyse de la fonction ventilatoire au cours d’un exercice physique calibré, sur vélo ou tapis roulant.
Échographie cardiaque
L’échographie cardiaque est un examen qui permet d’évaluer à la fois l’anatomie et le fonctionnement du cœur. Il repose sur la technologie des ultrasons. C’est le premier examen à réaliser face à une histoire et des symptômes suggestifs d’une hypertension pulmonaire. Il est essentiel pour mettre en évidence une élévation des pressions pulmonaires, identifier le type d’hypertension pulmonaire et pour évaluer ses retentissements sur le cœur droit.
Scintigraphie de ventilation-perfusion
Cet examen est systématique afin d’éliminer une pathologie thromboembolique chronique, c’est-à-dire l’obstruction prolongée d’une artère d’un poumon par un caillot sanguin, susceptible d’expliquer une hausse de la pression artérielle pulmonaire.
La scintigraphie de ventilation-perfusion explore et compare la ventilation pulmonaire - c’est-à-dire la circulation de l’air dans les poumons - à la circulation pulmonaire, c’est-à-dire la circulation sanguine au sein des poumons. Il s’agit d’une méthode d’exploration isotopique: on injecte et on fait inhaler des produits  faiblement radioactifs. La présence d’une embolie pulmonaire fait apparaître une ventilation normale, mais une circulation perturbée.
Cathétérisme cardiaque
Le diagnostic d’hypertension pulmonaire doit toujours être confirmé par un cathétérisme du cœur droit. Il s’agit d’un examen dit «invasif»: on introduit une petite sonde - appelée cathéter - dans une veine du cou ou de la cuisse afin de l’y amener au niveau du cœur droit et d’y mesurer les pressions. Il permet de distinguer les hypertensions pulmonaires d’origine cardiaque et d’origine pulmonaire. Cet examen se fait sous anesthésie locale, le plus souvent en hôpital de jour.

Ecrit par Dr Jean-Yves Hindlet