Le terme fibrose désigne les maladies où les tissus cicatriciels remplacent les tissus sains. C'est ce qui se produit dans les poumons des personnes atteintes de fibrose pulmonaire. La formation de tissu cicatriciel s'accompagne ou est précédée d'une inflammation des poumons.
Il peut exister de nombreuses causes à la fibrose pulmonaire, mais dans la majorité des cas de lésions pulmonaires, la cause de l'affection demeure inconnue. Les affections d'origine inconnues sont dites idiopathiques. La fibrose pulmonaire idiopathique est la forme la plus grave de la maladie, car elle ne présente pas de manifestation décelable par le médecin.
Ni le Canada ni les États-Unis ne disposent de chiffres précis concernant le nombre de personnes atteintes de fibrose pulmonaire. Elle touche plus souvent les personnes de 50 ans ou plus, mais la fibrose pulmonaire idiopathique peut apparaître chez des personnes de tout âge, y compris chez les enfants. La gravité de la fibrose pulmonaire est variable ; elle peut être légère, ou bien alors grave au point d'entraîner la mort.
Causes
Les facteurs suivants peuvent provoquer la formation de lésions pulmonaires :
•le diabète ;
•la polyarthrite rhumatoïde ;
•la sclérodermie ;
•le lupus (rarement) ;
•la tuberculose et les infections virales (ajout récent - SRAS [Syndrome respiratoire aigu sévère]), mycosiques ou parasitaires ;
•les particules minérales - le charbon, le silicium, l'amiante (l'asbestose), les métaux ;
•les particules organiques - les fientes, moisissures ; c'est ce que l'on nomme maladie du poumon du fermier ;
•les gaz industriels polluants tels que le chlore et le dioxyde de soufre ;
•la radiothérapie au niveau de la poitrine ;
•les poisons - en particulier le paraquat ;
•de nombreux médicaments (par ex. la nitrofurantoïne, l'amiodarone, la bléomycine, le cyclophosphamide et le méthotrexate).
Si la cause exacte peut être détectée, on parle de maladie pulmonaire interstitielle. L'asbestose et la silicose sont des formes interstitielles de la maladie.
Contrairement à ce que l'on pourrait croire, il n'existe pas de lien démontré entre le tabagisme et la fibrose pulmonaire. Il semble que l'affection des poumons qui provoque la formation de la lésion soit infligée par les cellules du système immunitaire. Il est très peu probable que ces cellules réagissent de manière excessive à la fumée de cigarette, même si cela reste possible. D'autres substances chimiques, notamment les agents infectieux comme les virus, sont plus susceptibles de déclencher une réaction immunitaire. Toutefois, le tabac peut aggraver l'invalidité causée par la maladie et réduire les capacités respiratoires des poumons. Jusqu'à 75 % des personnes atteintes de fibrose pulmonaire fument ou ont déjà fumé.
Certaines familles sont particulièrement affectées par la fibrose pulmonaire idiopathique. Il pourrait exister deux formes de la maladie, une forme environnementale et une forme génétique, plus rare. Toutefois, il semble plus probable que la fibrose pulmonaire soit provoquée par des facteurs environnementaux chez les personnes génétiquement prédisposées. Dans ce cas, le système immunitaire déclenche une réaction excessive en présence d'irritants ou d'organismes particuliers. Ce serait une réaction typique en cas de maladie auto-immune.
Le mécanisme de la maladie est le suivant : les poumons s'enflamment, généralement pour des raisons indéterminées. Des globules blancs et du plasma remplissent les alvéoles, les petites poches d'air par lesquelles l'oxygène est transféré dans le sang. Si le plasma y reste assez longtemps, les plaquettes se solidifient, laissant des lésions qui empiètent sur la fonction des alvéoles.
Les vaisseaux sanguins des poumons sont séparés des poches d'air par des parois solides appelées interstices. Les interstices permettent à l'oxygène de passer dans le sang et au dioxyde de carbone de passer du sang vers les poumons pour être expiré. La fibrose affecte cette membrane, la rendant plus épaisse, donc réduisant la capacité des poumons à enrichir le sang en oxygène et à évacuer le dioxyde de carbone.
Symptômes et Complications
Dans la majorité des cas, les symptômes de la fibrose pulmonaire apparaissent progressivement sur une période de quelques mois à quelques années, mais les symptômes peuvent apparaître plus rapidement chez certaines personnes.
La plupart des personnes atteintes de fibrose pulmonaire consultent leur médecin après avoir constaté un essoufflement inhabituel au cours d'un effort physique. À cela peut s'ajouter une toux. Ces symptômes sont souvent les seuls qui signalent le début d'une fibrose pulmonaire, mais un ou plusieurs des symptômes suivants peuvent également être présents :
•une perte d'endurance ;
•une perte d'appétit ;
•la fatigue ;
•une perte de poids ;
•une douleur diffuse au niveau de la poitrine.
Plus tard, d'autres symptômes peuvent apparaître :
•un essoufflement, sans effort physique - en mangeant, en parlant ou simplement en se reposant ;
•une cyanose (coloration bleutée des lèvres, de la lunule des ongles et parfois de la peau, causée par une oxygénation insuffisante des tissus) ;
•une déformation des doigts, qui deviennent plus larges à leur extrémité.
La fibrose pulmonaire peut entraîner plusieurs complications graves. Comme les poumons ne permettent pas une oxygénation adéquate du sang, une baisse de la concentration d'oxygène dans le sang (ou hypoxémie) peut apparaître. Le manque d'oxygène a des effets sur tout l'organisme.
L'hypertension pulmonaire (pression artérielle élevée dans les artères qui irriguent les poumons) est une autre complication de la fibrose pulmonaire. La présence de tissu cicatriciel dans les poumons rend plus difficile le passage du sang à travers les vaisseaux des poumons, ce qui augmente la pression dans les artères pulmonaires. Pour compenser cette augmentation de pression, le cœur doit travailler plus fort ; son efficacité finit alors par diminuer et une insuffisance cardiaque apparaît. Le cœur ne s'arrête pas mais n'approvisionne plus convenablement les tissus en oxygène et en sang.
L'hypertension pulmonaire s'aggrave avec le temps et peut être mortelle
Diagnostic
Les symptômes des différentes maladies pulmonaires sont assez similaires, de sorte que l'étude approfondie des antécédents médicaux, l'examen physique, les tests de la fonction pulmonaire et la radiographie de la poitrine, bien que tous nécessaires, ne suffisent pas toujours pour identifier une fibrose pulmonaire, en particulier si sa cause est inconnue (idiopathique).
Votre médecin pourrait demander des analyses sanguines et des examens cardiaques pour connaître les causes sous-jacentes de vos symptômes. Un examen de tomodensitométrie peut également être effectué pour visualiser l'état des poumons. Une épreuve d'effort peut par ailleurs être proposée afin d'évaluer l'efficacité du travail des poumons lors d'un effort.
Le diagnostic repose sur la biopsie pulmonaire, qui consiste à analyser un échantillon de tissu pulmonaire en laboratoire. Ce prélèvement peut être effectué par bronchoscopie, intervention pratiquée au moyen d'un laparoscope, instrument fibroscopique inséré dans la gorge.
Différents accessoires permettent de prélever des fragments de tissu pour analyse. Votre médecin pourrait demander un lavage broncho-alvéolaire, qui consiste à introduire de l'eau salée dans une section du poumon et à la retirer immédiatement. L'eau contient alors des cellules qui peuvent être analysées.
Pour certaines personnes, une biopsie chirurgicale sera recommandée. Il s'agit d'une intervention plus invasive qui consiste à obtenir des échantillons de tissu au moyen d'incisions dans la poitrine.
Traitement et Prévention
Lorsque la lésion est formée, elle est irréversible et ne peut être éliminée. Le traitement vise donc à ralentir l'évolution de l'affection et à améliorer les symptômes.
Les traitements actuellement disponibles sont malheureusement limités. Les seuls traitements que l'on peut proposer à de nombreuses personnes atteintes de fibrose pulmonaire sont ceux qui ne font que soulager les symptômes, comme c'est le cas pour l'oxygénothérapie. Une greffe de poumons peut être proposée aux personnes qui sont encore relativement jeunes.
En cas de fibrose pulmonaire provoquée par des maladies comme la polyarthrite rhumatoïde, la meilleure solution consiste à traiter l'affection responsable, et cela réduit généralement l'inflammation pulmonaire.
En cas de fibrose pulmonaire idiopathique, les médicaments immunosuppresseurs peuvent prévenir l'apparition d'une nouvelle lésion, mais l'efficacité de la plupart de ces médicaments est limitée. On prescrit généralement un corticostéroïde, la prednisone*. D'autres immunosuppresseurs, comme le cyclophosphamide*, peuvent parfois s'avérer utiles. La réadaptation pulmonaire fait partie intégrante du traitement des personnes atteintes de fibrose pulmonaire. Elle consiste généralement en un programme d'activité physique, d'exercices respiratoires et de gestion du stress.
L'exercice physique peut améliorer l'oxygénation des tissus et maximiser l'efficacité des tissus pulmonaires sains. Les personnes dont la maladie a évolué jusqu'à un stade avancé doivent parfois être placées sous oxygène pour effectuer des exercices vigoureux.
Il va de soi qu'un fumeur chez qui la fibrose pulmonaire a été diagnostiquée doit immédiatement cesser de fumer.
Il est difficile de prévenir une maladie lorsqu'on en ignore la cause, de sorte qu'il n'existe pas de prévention efficace de la fibrose pulmonaire. Toutefois, les personnes exerçant une activité qui fait augmenter leur risque de fibrose pulmonaire (par ex. les agriculteurs en contact avec le foin, les mineurs, les soudeurs, les sableurs et les démolisseurs) doivent prendre toutes les mesures nécessaires pour réduire leur exposition au minimum (par ex. porter un masque).
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