L’hypertension artérielle pulmonaire L'
HyperTension Artérielle Pulmonaire (HTAP), on en a entendu parler ces derniers temps, avec l'affaire du Mediator, parce que c'est une des conséquences graves de ce médicament, même si on peut aussi en être atteint pour d'autres raisons.
C'est une maladie qui se manifeste par une augmentation anormale de la pression sanguine, mais uniquement au niveau de l'artère pulmonaire, ce qui la distingue de l'hypertension artérielle classique.
L'artère pulmonaire part du cœur, du ventricule droit, pour rejoindre les poumons. Elle commence avec un diamètre de 2 cm environ et se sépare en artères pulmonaires droite et gauche, avant de se diviser en plusieurs petites branches et petits vaisseaux. Son rôle est d'apporter le sang veineux, pauvre en oxygène, du cœur vers les poumons, afin qu'il soit réoxygéné.
Le sang va circuler plus ou moins rapidement, d'une part, en fonction de la force de propulsion du cœur et d'autre part, en fonction du diamètre et de la tonicité des parois des vaisseaux. On peut faire une comparaison avec l'eau qui circule dans un tuyau d'arrosage, si on veut augmenter la pression de l'eau, il suffit d'appuyer légèrement sur le tuyau. Pour les vaisseaux sanguins, c'est un peu le même principe : une substance appelée endothéline fabriquée par les cellules des parois vasculaires a un effet de vasoconstriction. Autrement dit, elle peut contracter la paroi des vaisseaux et du coup, en réduire le diamètre.
En cas d'hypertension artérielle, on observe souvent une augmentation de la quantité de cette endothéline dans la circulation sanguine pulmonaire, ce qui entraîne un rétrécissement des petits vaisseaux. Résultat, la pression sanguine pulmonaire augmente et le sang a plus de mal à passer dans cette zone. Une résistance au flux sanguin qui oblige la partie droite du cœur à travailler davantage pour pomper le sang vers les vaisseaux pulmonaires. Il se dilate, ce qui peut entraîner une insuffisance cardiaque droite et peut même conduire à un arrêt du cœur.
Le principal symptôme est donc une difficulté respiratoire. Avec un essoufflement qui se manifeste surtout au moment de l'effort. Des douleurs thoraciques, ainsi qu'une grande fatigue sont très fréquentes chez les personnes atteintes d'hypertension artérielle pulmonaire.
Il existe plusieurs formes à cette maladie, qui présentent les mêmes symptômes mais ne se traitent pas de la même façon. L'hypertension artérielle pulmonaire peut être d'origine génétique, elle peut faire suite à certaines maladies du cœur et peut aussi survenir à la suite d'une embolie pulmonaire ou dans certains cas, être liée au virus du sida. Elle peut aussi être liée à la prise de certains médicaments, comme les maintenant célèbres Mediator ou Isoméride des laboratoires Servier.
Le seul traitement possible de cette forme de maladie sont une prise de médicaments à vie. Dans le cas où ils ne suffiraient plus pour traiter l'hypertension artérielle, le malade pourra bénéficier d'une transplantation des poumons et du cœur, seule solution pour traiter définitivement cette forme d'HTAP. Environ, 200 personnes en France ont été transplantées dans ce but.
Une seule forme de la maladie s'opère : celle qui est fait suite à une embolie pulmonaire. Un caillot sanguin qui bouche l'artère pulmonaire et qui ne s'est pas bien dissous peut évoluer en une hypertension artérielle pulmonaire. C'est en effet le seul cas où la cause est une obstruction par un caillot et non une augmentation de l'endothéline qui aboutit au rétrécissement des parois mêmes de ces vaisseaux. La majeure partie des gens ne se rendent même pas compte qu'ils ont fait une embolie, au moment du diagnostic de l'hypertension. Cette opération qu'on appelle endartériectomie consiste à déboucher les artères pulmonaires.
L'hypertension artérielle pulmonaire reste une maladie rare, on compte 15 cas pour un million de personnes. Mais elle est probablement sous-évaluée, faute de diagnostic.
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