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 Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren

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marie45310
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MessageSujet: Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren   Jeu 15 Nov - 14:32

Manifestations respiratoires du
Syndrome de Gougerot-Sjögren



Auteur : [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien]
Syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) : maladie inflammatoire systémique chronique auto-immune touchant les glandes exocrines
(surtout les glandes salivaires et lacrymales).
Il est à l’intersection des systèmes immunitaires, sécrétoires et nerveux.

Aussi appelé syndrome sec, il associe une
xérostomie (sensation de corps étranger dans les yeux), une xérophtalmie (sensation de bouche sèche) dues à la destruction
progressive des glandes lacrymales et salivaires par un infiltrat lymphocytaire bénin.
Dans 5 à 10 % des cas, cette infiltration peut aussi concerner d’autres tissus
:
poumons : cf infra,
pancréas : pancréatites,
tractus gastro-intestinal : gastrite chronique atrophique, oesophagite, ulcère peptique,
système hépato-biliaire : cirrhose biliaire primitive, hépatite auto-immune,
reins (néphropathie interstitielle),

peau,
moelle osseuse,
thyroïde : thyroïdite d'Hashimoto,
vaisseaux : [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien], [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien],
polyneuropathies sensitivo-motrices (paresthésies des extrémités),
arthralgies, arthrites.


Une des maladies systémiques les plus fréquentes (0,1 % de la population
adulte).
Il s'observe essentiellement chez les femmes (90 %), typiquement entre 40 et 50 ans.
Il est très souvent accompagné de syndromes lympho-prolifératifs allant
de la simple infiltration lymphoïde bénigne au lymphome malin pulmonaire (risque relatif : 11.7).


2 formes
SGS

primaire : isolé.
SGS
secondaire : manifestations du SGS primaire + manifestations d’autres maladies
systémiques (le plus souvent [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien],
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] et
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien], mais également
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] et
cirrhose biliaire primitive).



Atteintes ORL


sécheresse nasale, rhinite croûteuse, infections récidivantes, otites récidivantes, rarement perforation de la cloison nasale



Atteintes
bronchiques (syndrome sec trachéo-bronchique)
/ bronchiolaires
Toux sèche
chronique : attribuée à la sécheresse de l'arbre bronchique secondaire à
la destruction des glandes bronchiques
Syndrome
obstructif portant sur les petites voies aériennes
Épaississement
des parois des voies aériennes segmentaires en TDM coupes fines

Infections bronchiques ou pulmonaires récidivantes chez 20 % des patients
Bronches
inflammatoires, sécrétions rares, épaisses, visqueuses ; possibilité de bouchons
muqueux entraînant des atélectasies


Atteintes
parenchymateuses
Maladies
infiltratives diffuses du poumon
:
elles ont les mêmes caractéristiques cliniques, radiologiques et fonctionnelles
que les
autres PID ; il s'agit, le plus souvent, d'un pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP) ou lymphoïde.



Bilan biologique

hypergammaglobulinémie polyclonale
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien]
anti-nucléaires : SSa (Ro), SSb (La)



Critères diagnostiques du syndrome de
Gougerot-Sjögren (Vitali, 2002)


Symptômes oculaires : réponse positive à au moins une des
questions suivantes :

sécheresse oculaire quotidienne et gênante pendant plus de 3 mois
sensation récurrente de sable ou graviers dans les yeux
utilisation de larmes artificielles plus de 3 fois par jour


Symptômes buccaux : réponse positive à au moins une des
questions suivantes :

sensation quotidienne de sécheresse buccale pendant plus de 3 mois
gonflement persistant ou récurrent des glandes parotides chez l’adulte
nécessité de boire fréquemment des liquides pour permettre la déglutition des
aliments


Signes oculaires
test de Schirmer pathologique : moins de 5 mm en 5 minutes (sans anesthésie)
test au Rose Bengale ou autre colorant pathologique (score ≥ 4 selon van Bijsterveld)


Atteinte objective des glandes salivaires, définie par au
moins un test pathologique

flux salivaire non stimulé ≤ 1,5 ml en 15 minutes
sialographie parotidienne montrant des atélectasies diffuses sans obstruction
des canaux principaux
retard de capture, ou faible concentration, ou retard de sécrétion du traceur
sur la scintigraphie salivaire

Signes histologiques
sialadénite lymphocytaire appréciée par un expert anatomopathologiste,
comportant au moins
- un foyer lymphocytaire pour 4mm2 de tissu glandulaire
- un foyer lymphocytaire est adjacent à une zone de muqueuse normale et doit
comporter au moins 50 lymphocytes
Ceci correspond à un score de Chisholm supérieur ou égal à 3.


Signes biologiques
présence d’auto-anticorpsanti-SSA(Ro) ou anti-SSB(La) ou les deux


Le SGS primitif est défini par
La présence de 4 des 6 critères dont le critère histologique ou le critère
sérologique.
Ou la présence d’au moins 3 des 4 critères objectifs (items 3, 4, 5 ou 6)

Le SGS secondaire est défini par
la présence du critère 1 ou 2, et deux des critères 3, 4 ou 5, chez un patient
ayant une maladie associée (autre connectivite).

Le diagnostic de SGS est exclu en cas de :

irradiation cervico-faciale

hépatite C chronique

SIDA

lymphome pré-existant

sarcoïdose

réaction du greffon contre l’hôte

utilisation de médicaments anticholinergiques (à réévaluer après l’arrêt)

Traitement
4 parties
1/ traitement symptomatique local de la sécheresse (yeux, bouche, peau, autres muqueuses) coopération des ophtalmologistes, stomatologistes, ORL et dermatologistes.
2/ manifestations systémiques liées aux manifestations de la
vascularite dans laquelle les patients SS partagent des
caractéristiques avec les patients atteints de lupus et de
vasculopathies associées aux ANCA corticoïdes ; d'autres traitements ont été essayés : cyclophosphomide, azathioprine, mycophenolate mofetil, leflunomide, rituximab
3/ manifestations systémiques non spécifiques comme la fatigue, les modifications cognitives, les douleurs de fibromyalgies.
4/ les manifestations agressives lymphocytaires incluant les lymphomes prise en charge partagée avec les hématologistes.



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