Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren

Manifestations respiratoires du Syndrome de Gougerot-Sjögren
	Auteur : [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] Syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) : maladie inflammatoire systémique chronique auto-immune touchant les glandes exocrines (surtout les glandes salivaires et lacrymales). Il est à l’intersection des systèmes immunitaires, sécrétoires et nerveux. Aussi appelé syndrome sec, il associe une xérostomie (sensation de corps étranger dans les yeux), une xérophtalmie (sensation de bouche sèche) dues à la destruction progressive des glandes lacrymales et salivaires par un infiltrat lymphocytaire bénin. Dans 5 à 10 % des cas, cette infiltration peut aussi concerner d’autres tissus : poumons : cf infra, pancréas : pancréatites, tractus gastro-intestinal : gastrite chronique atrophique, oesophagite, ulcère peptique, système hépato-biliaire : cirrhose biliaire primitive, hépatite auto-immune, reins (néphropathie interstitielle), peau, moelle osseuse, thyroïde : thyroïdite d'Hashimoto, vaisseaux : [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien], [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien], polyneuropathies sensitivo-motrices (paresthésies des extrémités), arthralgies, arthrites. Une des maladies systémiques les plus fréquentes (0,1 % de la population adulte). Il s'observe essentiellement chez les femmes (90 %), typiquement entre 40 et 50 ans. Il est très souvent accompagné de syndromes lympho-prolifératifs allant de la simple infiltration lymphoïde bénigne au lymphome malin pulmonaire (risque relatif : 11.7). 2 formes SGS primaire : isolé. SGS secondaire : manifestations du SGS primaire + manifestations d’autres maladies systémiques (le plus souvent [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien], [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] et [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien], mais également [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] et cirrhose biliaire primitive). Atteintes ORL sécheresse nasale, rhinite croûteuse, infections récidivantes, otites récidivantes, rarement perforation de la cloison nasale Atteintes bronchiques (syndrome sec trachéo-bronchique) / bronchiolaires Toux sèche chronique : attribuée à la sécheresse de l'arbre bronchique secondaire à la destruction des glandes bronchiques Syndrome obstructif portant sur les petites voies aériennes Épaississement des parois des voies aériennes segmentaires en TDM coupes fines Infections bronchiques ou pulmonaires récidivantes chez 20 % des patients Bronches inflammatoires, sécrétions rares, épaisses, visqueuses ; possibilité de bouchons muqueux entraînant des atélectasies Atteintes parenchymateuses Maladies infiltratives diffuses du poumon : elles ont les mêmes caractéristiques cliniques, radiologiques et fonctionnelles que les autres PID ; il s'agit, le plus souvent, d'un pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP) ou lymphoïde. Bilan biologique hypergammaglobulinémie polyclonale [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien] anti-nucléaires : SSa (Ro), SSb (La) Critères diagnostiques du syndrome de Gougerot-Sjögren (Vitali, 2002) Symptômes oculaires : réponse positive à au moins une des questions suivantes : sécheresse oculaire quotidienne et gênante pendant plus de 3 mois sensation récurrente de sable ou graviers dans les yeux utilisation de larmes artificielles plus de 3 fois par jour Symptômes buccaux : réponse positive à au moins une des questions suivantes : sensation quotidienne de sécheresse buccale pendant plus de 3 mois gonflement persistant ou récurrent des glandes parotides chez l’adulte nécessité de boire fréquemment des liquides pour permettre la déglutition des aliments Signes oculaires test de Schirmer pathologique : moins de 5 mm en 5 minutes (sans anesthésie) test au Rose Bengale ou autre colorant pathologique (score ≥ 4 selon van Bijsterveld) Atteinte objective des glandes salivaires, définie par au moins un test pathologique flux salivaire non stimulé ≤ 1,5 ml en 15 minutes sialographie parotidienne montrant des atélectasies diffuses sans obstruction des canaux principaux retard de capture, ou faible concentration, ou retard de sécrétion du traceur sur la scintigraphie salivaire Signes histologiques sialadénite lymphocytaire appréciée par un expert anatomopathologiste, comportant au moins - un foyer lymphocytaire pour 4mm² de tissu glandulaire - un foyer lymphocytaire est adjacent à une zone de muqueuse normale et doit comporter au moins 50 lymphocytes Ceci correspond à un score de Chisholm supérieur ou égal à 3. Signes biologiques présence d’auto-anticorpsanti-SSA(Ro) ou anti-SSB(La) ou les deux Le SGS primitif est défini par La présence de 4 des 6 critères dont le critère histologique ou le critère sérologique. Ou la présence d’au moins 3 des 4 critères objectifs (items 3, 4, 5 ou 6) Le SGS secondaire est défini par la présence du critère 1 ou 2, et deux des critères 3, 4 ou 5, chez un patient ayant une maladie associée (autre connectivite). Le diagnostic de SGS est exclu en cas de : irradiation cervico-faciale hépatite C chronique SIDA lymphome pré-existant sarcoïdose réaction du greffon contre l’hôte utilisation de médicaments anticholinergiques (à réévaluer après l’arrêt) Traitement 4 parties 1/ traitement symptomatique local de la sécheresse (yeux, bouche, peau, autres muqueuses) coopération des ophtalmologistes, stomatologistes, ORL et dermatologistes. 2/ manifestations systémiques liées aux manifestations de la vascularite dans laquelle les patients SS partagent des caractéristiques avec les patients atteints de lupus et de vasculopathies associées aux ANCA corticoïdes ; d'autres traitements ont été essayés : cyclophosphomide, azathioprine, mycophenolate mofetil, leflunomide, rituximab 3/ manifestations systémiques non spécifiques comme la fatigue, les modifications cognitives, les douleurs de fibromyalgies. 4/ les manifestations agressives lymphocytaires incluant les lymphomes prise en charge partagée avec les hématologistes.

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