Syndrome de Goodpasture : l’atteinte respiratoire peut être extrêmement sévère

Syndrome de Goodpasture : l’atteinte respiratoire peut être extrêmement sévère

Anne VISBECQ

Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune rare caractérisée par une hémorragie intra-alvéolaire diffuse et une insuffisance rénale aiguë liée à une glomérulonéphrite extracapillaire. Elle est provoquée par le développement d’anticorps dirigés contre des antigènes exprimés uniquement sur les membranes basales des alvéoles pulmonaires et des glomérules rénaux. Le tableau est souvent extrêmement sévère, comme l’ont montré 4 patients hospitalisés entre 2009 et 2013 dans un centre pneumologique en Belgique. Les patients étaient âgés de 20 à 29 ans, ils présentaient tous des hémoptysies avec un taux moyen d’hémoglobine de 69 g/l et une PaO2 moyenne de 44 mmHg. Tous les patients avaient des anticorps anti-membrane glomérulaire, mais l’atteinte rénale était très modérée. Tous les patients étaient fumeurs, 3 étaient consommateurs de cannabis, et 1 était consommateur de cocaïne. Deux cas ont nécessité une ventilation invasive, dont 1 une plasmaphérèse. Tous les patients ont été traités par corticoïdes et cyclophosphamide. Cette pathologie très rare est donc généralement grave, avec un syndrome de détresse respiratoire sévère et un risque d’insuffisance rénale chronique. Les cas décrits incitent à rechercher systématiquement la consommation de toxiques inhalés qui peuvent déclencher la maladie.